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    肺泡蛋白沉積癥（PAP）主要于中年發病，可以是特發性的，也可以繼發于吸入性暴露，惡性血液病，或免疫缺陷等少見原因。目前的研究理論認為肺表面活性物質平衡與肺的免疫功能受損是PAP的主要發病機制。PAP的臨床癥狀是多樣的，從輕微的漸進性呼吸困難道呼吸衰竭。其與吸煙有很強的相關性。

    PAP主要的CT影像特征是“鋪路石” 征（由彌漫性磨玻璃影及其內部的平滑增厚的小葉間隔組成），并常常伴有小葉狀或地圖樣正常區。鋪路石征的放射學鑒別診斷包括源性肺水腫，肺炎，肺出血，彌漫性肺泡損傷，癌性淋巴管炎。明確診斷需要行肺活檢或支氣管肺泡灌洗液檢查，可以看到肺泡內可溶于膽固醇的蛋白樣物質和嗜酸性小體的沉積。對癥治療包括全肺灌洗，以及其他的一些方法。新療法主要針對比較明確的免疫缺陷，并取得了一定的臨床成效。

    肺泡蛋白沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一種病因不明的罕見疾病，病理特點是肺泡內充滿主要含磷脂和蛋白質的過碘酸雪夫（Periodic acid-Schiff，PAS）染色陽性顆粒狀物質。PAP的自然史不明，臨床病程變化多端，病變或保持穩定或自發緩解，或進展出現呼吸衰竭。容易并發肺部感染（有時為條件致病菌）是此病的一個重要特征。

    臨床上可將PAP分為3類：先天性、繼發性和原發性。先天性PAP包括一組不同種類的疾病，是由于編碼表面活性蛋白B、C或作為粒細胞巨噬細胞集落刺激因子（GM-CSF）受體的8c鏈的基因突變所致致，嬰幼兒較多見。繼發性PAP的發生與導致呼吸功能損害或肺泡巨噬細胞數量減少等因素有關，包括；多種出血性惡性腫瘤、免疫抑制劑、接觸無機粉塵（如二氧化硅、鋁、鈦）或有毒氣體、某些慢性感染、卡氏肺囊蟲、骨髓及骨髓外增殖性疾病等。原發性PAP于1958年首例報道至今，仍是一種充滿神秘感的病變。
 

    圖注：

    A、 61歲的男性PAP患者，伴有白血病，最近出現乏力和咳嗽。胸片顯示肺門周圍對稱的磨玻璃樣影和網結節狀影。注意肋膈角區病變相對較輕。B、 17歲男性PAP患者，持續數年的輕度咳喘。胸片顯示雙側致密的實變影，肺尖和右肋膈角區病變相對較輕。
 

    圖注：

    C、36歲男性PAP患者，曾有鈹吸入性暴露史。胸片顯示肺門周圍對稱的實變影，肺尖及肋膈角區病變較輕。