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    4 影像學表現

    4.1 一般表現   胸片的表現多種多樣，陰影可出現在臨床癥狀之前。最常見的陰影為：以肺腺泡為基本單位的肺突變陰影，即主要顯示肺泡性浸潤。從兩種下肺開始，沿肺紋理有粗糙的結節狀陰影，大小不一，隨疾病的發展可相瓦融合。肺泡性浸潤主要表現為兩肺廣泛的結節、斑片、大片實變影和玻璃影，部分斑片影與周圍正常肺實質的分界銳利，形成地圖樣改變。間質異常主要表現為線狀、網狀影及小葉間隔增厚影，小葉間隔增厚常出現于磨玻璃樣改變區，形成碎石路樣表現。

    胸片是診斷PAP的一項基本檢查，但胸部CT既能顯示肺部浸潤，又能顯示間質異常，在評價病灶分布范圍、病變類型（腺泡型或間質型）方面比胸片優越。CT特別是高分辨率CT（HRCT）的應用，對于PAP有更深刻更全面的認識，可評價疾病的嚴重程度和對治療的反應。HRCT能準確觀察病變的形態和分布，但往往在PAP發展的中晚期才具有特征性表現。PAP典型的胸部HRCT表現（如地圖樣表現、碎石路樣表現）與病理改變一致，具有一定的特征性，是臨床診斷的有用方法，其對PAP早期的診斷和鑒別診斷價值則有待于進一步評價。

    就影像學改變而言，PAP需與肺炎（支氣管肺炎、真菌性肺炎、卡氏肺孢子蟲肺炎）、肺結核、肺泡細胞癌、特發性肺間質纖維化、過敏性肺泡、塵肺、結節病、肺含鐵血黃素沉著癥、肺泡微石癥等鑒別。

    4.2 動態變化   PAP影像學早期表現為范圍較小的斑片狀陰影（地圖樣表現），肺體積正常；如果病情進展，斑片狀陰影逐漸增大融合，集中在肺野中央自肺門向外放射（肺水腫樣表現），或形成以兩種、下肺野外圍為主的粗大網狀影，肺野呈磨玻璃樣改變（間質纖維化樣表現），肺體積逐漸縮小（肺實變樣表現）Ⅲ]。近胸膜處病變少見。

    4.3 影像學與臨床的關系    就影像學與臨床的關系而言，PAP最主要的特點就是影像學的異常表現和臨床表現的嚴重程度經常不成比例，即影像學和體征分離的現象。但影像學改變范圍和嚴重程度與肺部受損程度密切相關。

    當病變<全肺1／4時，影像學常表現為地圖樣或碎石路樣改變，常無臨床表現，動脈血氣分析和肺功能檢查（pulmonary{unction test，PFT）可能正常。本病進展緩慢，即使臨床過程進行性惡化的PAP，影像學表現出現大片狀陰影（如肺水腫樣表現或間質纖維化樣表現），如果不合并肺部感染，患者除了咳嗽、胸悶外，日常生活仍可以基本維持。但是活動時呼吸困難加重，可出現動脈血氣分析異常，如低氧血癥和呼吸衰竭。一旦進入大面積肺實變期，則出現明顯的臨床癥狀，如平靜狀態下出現的呼吸困難，動脈血氣分析示PaO2<60 mm Hg。本病一般不出現PaCO2升高，如有升高則提示病情危重。PFT表現為限制性通氣功能障礙。

    國外研究提示，PAP患者CT／HRCT和胸部平片所顯示的肺部病變（磨玻璃樣病變）的范圍、嚴重性與PFT顯示的限制性通氣功能障礙、低氧血癥的關系非常密切，盡管CT／HRCT與肺功能的關系更為緊密，但是胸部平片的表現足以滿足隨診的要求。可見PAP患者的影像學表現足以反應肺功能或血氣分析所代表的肺部受損程度。
 

    圖注：50歲男性PAP患者，嚴重呼吸困難。CT（下肺）顯示廣泛的磨玻璃樣影下灶性相對少病變區域和明顯小葉間隔增厚（鋪路石征）。
 

    圖注： 鋪路石征

    a 冠狀重組圖像（肺窗）顯示不對稱的地圖樣磨玻璃樣影和間隔增厚，35歲男性患者。

    b 冠狀重組圖像（肺窗）廣泛的鋪路石征伴肋膈角區、胸膜下及肺尖區不受累。
 

    圖注：50歲男性PAP患者。

    a CT（肺窗）治療性BAL之前可見片狀磨玻璃樣影，增厚的小葉間隔和實變。

    b BAL之后仍可見同樣程度的小葉間隔增厚，但磨玻璃樣影幾乎完全消失。

    5 實驗室檢查

    原發性PAP的常規血細胞計數、血生化和尿常規檢查結果通常無特殊。典型的實驗室異常包括紅細胞增多癥，高丙種球蛋白血癥和血清乳酸脫氫酶（LDH）水平升高，后者經常輕度升高，或許可以成為反應疾病嚴重程度的一種有用的標記物。據報道，約25％的PAP患者血清LDH升高，最高可達正常值的2～3倍，而其他肺部彌漫性疾病很少有LDH增高2倍以上，提示血清LDH測定對PAP診斷有一定參考價值∽3唱引。國內的研究認為LDH水平與肺泡一動肺氧壓差（A—aDO。）相關。可以反應PAP的疾病嚴重程度。

    此外，癌胚抗原、細胞角蛋白19、黏液素KL一6等的預測價值皆不明確。近年來國內外學者對PAP患者的肺表面活性物質蛋白一A（SP—A）、SP-D濃度進行測定（用抗SP的單克隆抗體檢測），發現SP—A、SP-D在PAP患者的支氣管肺泡灌洗液（BALF）、血清中都明顯增高，而且有較好的特異性。痰中SP—A的濃度是正常人的400倍。sP—A、sP—D的檢測有望成為診斷PAP的一個新的有效手段。尤其適用那些對肺活檢有禁忌的人。近年來有學者發現在原發性PAP患者血清中存在GM-CSF的中和性自身抗體，

    對原發性PAP診斷的敏感性為100％，特異性為98％，因此血清GM—CSF抗體檢測可作為診斷原發性PAP的血清學指標之一。