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    1 流行病學

    原發性PAP的發病率約為0.37／10 000，并且占所有PAP患者的90％。診斷年齡平均39歲。大多數患者為男性。72％有吸煙史。男性患者占優勢可能和曾經頻繁吸煙有關。

    2 發病機制

    本病的發病機制至今仍不清楚。最初，大家認為是吸人性物質（如硅）或感染性因素增加了肺泡內襯自然物質的產生，從而導致PAP。但是，在大多數PAP患者的肺穿刺活檢標本中未能發現此類物質，所以并不支持這種觀點。原發性PAP和吸煙密切關聯的現象提示這兩者之間可能存在某種關系，但有關這種關系的更多證據卻沒有。

    目前認為本病的發病機制可能為：①肺泡Ⅱ型上皮細胞肥大增生，板層體分泌過剩，排人至肺泡腔內不能及時清除。②表面活性物質的增多，刺激巨噬細胞增生，并大量吞噬肺表面活性物質。巨噬細胞裂解，將細胞內容物質釋入到肺泡腔。③GM-CSF的缺乏。④可能與吸入有害物質有關，如大量絕緣纖維材料、硅、鋁等。⑤抗GM-CSF的抑制性抗體異致肺泡巨噬細胞的功能缺陷，使肺表面活性物質清除減少。

    3 臨床表現

    男性多于女性，男女之比約2.5：1。本病任何年齡均可發病。從嬰兒到70歲老人，但30～50歲的中年人常見，約占病例總數的80％。

    本病的臨床表現差異很大，有的可無任何臨床癥狀，僅在體檢時發現，此類約占1／3；約有1／5的患者則以繼發性肺部感染癥狀為首發表現，有咳嗽、發熱、胸部不適等；另有約1／2的患者隱襲起病，表現為咳嗽、呼吸困難、乏力，少數病例可有低熱和咯血，呼吸道癥狀與肺部病變受累范圍有一定關系。體格檢查一般無特殊陽性表現。臨床體征與胸部X線表現不平衡是本病的特征之一。肺底有時可聞及少量捻發音，重癥患者可出現紫紺、杵狀指。
 

    圖注：a 45歲女性PAP患者，吸煙，出現呼吸困難和咳痰（白痰）3個月。胸片顯示不對稱的網結節狀影和多灶實變影。

    b 31歲男性PAP患者，輕度呼吸困難和杵狀指6個月。胸片顯示雙側不對稱的實變影、網結節狀影及磨玻璃樣影。
 

    圖注：46歲男性PAP患者，輕度進行性呼吸困難。

    a 胸片顯示雙側網結節狀影及局限于中肺帶的片狀實變影。

    b 5個月后隨訪胸片，顯示右肺陰影增多，左肺陰影部分吸收，這反映了PAP在部分病例中可以自然消散的特征。
 

    圖注：

    a 43歲女性PAP患者，咳嗽6個月，并發急性肺炎。胸片顯示左下葉心影后圓形實變影伴中央空洞形成（箭頭所示）。

    b 46歲女性PAP患者，急性發熱、寒戰。胸片顯示左側肺門區新出現的致密實變影和胸腔積液，這些表現提示在特定的臨床背景下合并發生了肺炎。尸檢證實為諾卡（氏）菌肺炎。