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    6 PFT

    PFT可以評估疾病的嚴重程度、進展情況以及治療的效果。PFT可能正常。但是典型者表現為限制性通氣功能障礙，伴有用力肺活量和肺總量的輕度受損，以及不成比例的、嚴重的一氧化碳彌散能力的下降。如果患者吸煙，可以合并阻塞性通氣功能障礙。動脈血氣分析顯示低氧血癥，A-aDO2增加，這主要是由于肺泡充滿表面活性物質而不能進行有效的通氣，引起右向左分流增加所致。通氣灌注不匹配和肺內分流導致A—aDO2的增加，是產生低氧血癥的病理生理基礎。A—aDO2值的大小及其在運動后的變化同樣可以預測肺功能受損的程度，如果Pa02>70 mm Hg或者A—aD02<40 mm Hg，提示患者自行緩解的可能性較大，反之，患者的病情有可能進展得較快。
 

    圖注 CT掃面的一系列需要與PAP鑒別的肺部疾病，其都表現為不同程度的磨玻璃樣影、小葉間隔增厚、實變影：隱球菌肺炎（a），彌漫性肺泡損傷（b），Erdheim-Chester disease （c），肺靜脈閉塞性疾病（d），心源性肺水腫（e），卡氏肺囊蟲肺炎（f），肺出血（g），癌性淋巴管轉移（h）。

    7  BALF

    臨床和影像學的發現經常提示PAP的診斷。雖然支氣管肺泡灌洗（BAL）在臨床上已經應用多年，但對結節病、肺間質纖維化及嗜酸性肺浸潤等肺部彌漫性疾病的診斷價值仍有限。主要原因是上述疾病的肺泡灌洗液無特異性。但是，PAP的BALF則是惟一的。到目前為止，還沒有發現其他疾病的灌洗液與PAP相似。理論上講，BALF對診斷PAP是特異的。而且，BAL檢查較開胸或胸腔鏡活檢風險小，費用低。因此，臨床上對懷疑PAP的患者應進行BAL檢查，以早期作出診斷。

    如果肉眼觀察BALF呈牛奶樣，靜置后有黃色沉淀析出，基本上就可以作出診斷。在約75％的可疑病例中，通過該檢查能夠明確診斷。但是，BAL檢查時，由于無壓力，又無震蕩，所以灌洗出的液體往往顏色較淡，僅憑肉眼是不能作出診斷的。自1958年Rosen等首次報道本病以來，臨床上一直都采用PAS染色陽性診斷PAP。PAP的BALF標本涂片PAS染色陽性，含有大量泡沫樣肺泡巨噬細胞或類單核細胞的肺泡巨噬細胞及數遞增加的淋巴細胞。其他類型的炎癥細胞則相對較少。同時存在大量PAS染色陽性的非細胞性、嗜酸性顆粒狀物質與表面活性蛋白水平升高。電鏡下有較多的板層體，偶可發現吞噬板層體的巨噬細胞。

    8 組織活檢和病理學檢查

    8.1 經纖維支氣管鏡肺活檢（TBLB）  綜合文獻報道，TBLB的診斷陽性率為29％～100％。這主要與操作者選擇的靶部位及能否取到病變部位有關。有學者對6例PAP患者進行TBLB，其中5例得到確診，僅1例因標本較小未能診斷，改行開胸肺活檢。TBLB操作方便，患者痛苦，陽性率高，有可能取代大部分開胸肺活檢。

    8.2 開胸肺活檢  開胸肺活檢對疾病的診斷確切，但患者的損傷比較大。在疾病早期，如果能通過BAL或TBLB獲得診斷，則不選擇開胸肺活檢。在疾病的晚期，如果病情十分嚴重，患者往往不能耐受纖維支氣管鏡檢查和開胸肺活檢，可選擇在全麻下全肺灌洗的方法，既是診斷，同時也是治療方法，對患者更為有利。

    8.3 病理特點  肺活檢是診斷PAP的金標準，但是它并不是必需的診斷步驟，而且也存在采樣誤差導致的假陰性結果。光鏡所見肺實質結構保持完好，除非合并感染。支氣管和肺泡壁一般正常，但是有時會由于淋巴細胞浸潤或纖維化而增厚。典型的表現是肺泡上皮和間質細胞正常，但肺泡內充填著無定形PAS染色陽性顆粒，未被破壞和正在退化中的巨噬細胞很明顯。病理過程可能為彌漫性或局限性，可能進展，亦可能穩定，或自行消失。最常受累的是肺摹底部和后部，偶爾侵犯前段。胸膜和縱隔不受影響。
 

    圖注：44歲，男性

    A、氣管隆突層面HRCT顯示廣泛磨玻璃影，也可見網狀影，可能代表增厚的小葉間隔。

    B、右下肺靜脈層面HRCT顯示相似的改變；

    C、左肺下葉HRCT顯示“磨玻璃”影和增厚的小葉間隔，這是肺泡蛋白沉著癥典型的碎石路征
 

    圖注：斑片狀磨玻璃影和網狀影（即碎石路征）。以基底分布為著。該病例作了肺泡灌洗治療后，有顯著改善。