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    病例摘要：

    患者，男，39歲，右側肢體麻木無力1 d，于2011年8月18日來我院急診。患者于l d前無明顯誘因自覺右側肢體麻木憋脹，精細動作較前欠靈活，但尚能持物、行走，無其他癥狀。內科情況及神經系統未見陽性體征。急查頭顱CT示（圖1）：右側側腦室前角前方、第三腦室內、小腦上池、雙側海綿竇區可見多發小點狀低密度影，邊界清晰，CT值一2～6亨斯菲爾德（HU），右頂腦溝、腦裂增寬，診斷報告為：（1）腦室及腦池內多發點狀低密度影，性質待定，建議進一步行磁共振檢查；（2）考慮右頂局限性腦萎縮，請結合臨床。因頭顱CT未見明確責任病灶，為進一步明確診斷而收入院。

    既往史：30年前患脊髓灰質炎，遺留右下肢殘疾；20年前接受右下肢矯正手術。既往有吸煙、飲酒史，體檢體形肥胖，

    體格檢查：生命體征平穩，意識清楚，言語流利，右上肢遠端及右下肢肌力Ⅳ+級，雙上肢腱反射（+++），病理征（一），右手淺感覺減退，右側面部洋蔥皮樣淺感覺減退。觸壓覺保留。

    可能診斷：右側半身麻木無力原因待查，缺血性腦血管病？脊髓灰質炎后遺癥，右下肢矯形術后。

    治療方案：給予營養神經、改善循環及抗血小板聚集等治療。

    進一步檢查：3d內右側半身麻木癥狀迅速好轉，四肢肌力均正常；查頭顱MRI示（圖2）：兩側側腦室、四疆體池、環池、腳間池、鞍上池及部分腦池、腦裂內散布多發大小不等斑點狀短T1長T2異常信號，FLAIR像顯示斑點狀均勻高信號，邊界較清晰，上述異常信號于會診：T1WI壓脂序列被抑制轉為低信號，結合頭顱CT平掃考慮為脂肪顆粒，來源待定。

    會診：經與影像科醫師會診，因顱內無相關病灶，所見游離脂肪滴可因其輕于腦脊液而自椎管下部上浮進入顱內，故應行脊髓MRI平掃進一步檢查；住院第3天脊髓MRI示（圖3）：腰。椎體水平脊髓圓錐局部增粗，其內可見一團塊狀短T1長T2異常信號，大小為2.02cm×2.64cm×1.59 cm，邊界較清，信號欠均勻，其內可見條狀低信號影及囊狀長T.長T2信號突出于輪廓外，壓脂序列病變信號明顯減低，病變上方圓錐中央可見錐形腦脊液信號，考慮腰椎椎管內畸胎類腫瘤。

    明確診斷：腰椎椎管內畸胎類腫瘤。

    治療方案：轉神經外科手術治療，于全麻下行腰1-2畸胎瘤切除術，術中見脊髓圓錐及馬尾神經內有黃色脂肪樣組織，實質性，質韌，與神經黏連緊密，并有鈣化及少量豆腐渣樣物質，大小為3.5amx1.5cm×1.5cm，送病理檢查證實為成熟型囊性畸胎瘤（圖4）。

    討論 畸胎瘤是由3個胚層衍化的器官樣組織結構構成的腫瘤，排列結構錯亂；由組織學特征，可分為成熟、幼稚及惡性3種類型；可發生于全身多部位，但在中樞系統比較罕見，畸胎瘤可發生于椎管內任何部位，以胸腰段、脊髓圓錐和馬尾部最多見，可發生于脊髓內外，以硬脊膜下脊髓外多見。

   討論： 由于發生部位各不相同、常有多種并發癥和明顯的惡變趨勢，畸胎瘤在臨床上可有各種癥狀表現。椎管內畸胎瘤的臨床表現多為雙下肢截癱、腰骶部疼痛及馬鞍區感覺障礙等，為瘤體壓迫脊髓所致，但本例患者以右側肢體麻木無力為首發癥狀，缺乏典型性。

    臨床經驗 本例患者無明顯誘因急性起病，以肢體麻木無力為首發癥狀，存在性別、吸煙、飲酒及體形肥胖等危險因素，體檢示右側肢體肌力減低、感覺減退、腱反射活躍，急診給予抗血小板聚集等治療后癥狀緩解，考慮為缺血性腦血管病可能性大，但頭顱CT于腦干和左側大腦半球處均未見明確責任病灶，反而發現了腦室系統內的異常點狀顆粒影，進一步檢查明確為椎管內畸胎瘤破裂。

    椎管內皮樣囊腫破裂罕見，外傷、腰椎穿刺、外科手術是其破裂的常見原因，但也可自發破裂。經詳細詢問病史，本例患者近期無明確外傷史和手術史，故推測其椎管內畸胎瘤為自發性破裂。椎管內畸胎瘤破裂可引起多種后果：脂滴進入蛛網膜下腔，刺激腦膜引起無菌性腦膜炎，頭痛、惡心及嘔吐等；也可刺激血管造成血管痙攣，進而導致缺血性腦血管病的發生，本例患者即可能為脂滴刺激血管痙攣造成一過性腦缺血進而出現右側肢體麻木無力；脂滴也可通過椎管靜脈叢進入血液循環進而導致脂肪栓塞，出現危及生命等嚴重后果；部分患者亦可以沒有明顯臨床癥狀，而是在岡其他不適就診時通過影像學檢查偶然發現。

    本例患者即屬于因其他不適就診時偶然發現。因此，對于危險因素較少、責任病灶不明確的卒中樣發病患者，若發現腦室系統內多發脂肪顆粒，應想到椎管內畸胎瘤破裂的可能。

    影像學檢查對于椎管內畸胎瘤的診斷具有重要作用。MRI上畸胎瘤表現為強度不均的混雜信號。當其呈現出脂肪成分的短T1、短T2信號和鈣化的低信號時，可以明確診斷，確診的“金標準”仍為病理檢查。

    手術切除是目前治療椎管內畸胎瘤的重要手段。