昨天晚上,在外地的朋友發給我一個病例資料,患者輾轉于多家三甲醫院,均以慢性肝病等查治,最后才慕名轉到這位名醫朋友的手上,結果發現,患者是典型的腎上腺皮質功能減退癥,雖然合并其他疾病,患者對治療的反應性也不夠滿意,但值得慶幸的是,患者終于找對了醫生。
其實,腎上腺皮質功能減退癥早期沒有典型的臨床表現,一些癥狀和體征都沒有特異性,所以,誤診漏診率都比較高。
一般而言,慢性腎上腺皮質功能減退癥(chronic adrenocortical hypofunction)分原發性和繼發性兩類,原發性亦稱Addison病,系指腎上腺本身由多種原因破壞了雙側腎上腺的絕大部分,引起腎上腺皮質激素分泌不足所致。繼發性者系指下丘腦分泌CRH或垂體分泌ACTH不足所致。
一、病因分類和發病機制
1. 原發性腎上腺皮質功能減退 即Addison病,于1856年被命名,被認為是臨床內分泌學建立的標志,其發病率不高,有多種病因(表1)。在歐美國家,Addison病的發病率為每百萬人口40人~60人,我國尚無確切的流行病學資料。
(1)腎上腺結核:曾為本病主要的原因,約占80%。隨著結核病的良好控制,目前已退居次要原因。在結核病發病率高的國家和地區,腎上腺結核仍然是原發性腎上腺皮質功能減退癥的首要原因。腎上腺結核是由血行播散所致,可以伴隨胸腹腔、盆腔淋巴結或泌尿系統結核。雙側腎上腺組織包括皮質和髓質破壞嚴重,常常超過90%。
(2)自身免疫性腎上腺炎:從60年代以來,在發達國家隨著生活水平和環境的改善,結核病得到控制,Addison病總的發病率下降,腎上腺結核在Addison病病因中的比重也下降,自身免疫性腎上腺炎已升為Addison病病因之首。自身免疫性腎上腺炎過去稱為特發性腎上腺皮質萎縮(idiopathic adrenal atrophy)。
(3)其他損害雙側腎上腺的病變: 為少見病因,如惡性腫瘤轉移、霉菌感染(如組織胞漿菌病、球孢子菌病、芽生霉菌病、念珠菌病和隱球菌病等)、巨細胞病毒感染、類肉瘤病和淋巴瘤、白血病浸潤、淀粉樣變、血管栓塞、雙側腎上腺切除術后或放射治療等破壞、腎上腺酶系抑制藥物的長期使用(如甲吡酮、氨基導眠能、酮康唑)。此外,還有細胞毒物質如O,P′-DDD等。
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