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    病因

    正常成人每天從食物中吸收銅2——4mg,進入血液的銅離子先與白蛋白疏松結合后，90%——98%運送至肝臟內與α2球蛋白牢固結合成銅藍蛋白；僅約5%與白蛋白或組氨酸等氨基酸和多肽疏松結合，其大部分經膽道系統排泄，極少數由尿中排出。本病屬于常染色體隱性遺傳性銅代謝異常疾病，但其銅代謝異常的機制，迄今尚未完全闡明，公認的是：膽道排泄減少、銅藍蛋白合成障礙、溶酶體缺陷和金屬巰蛋白基因或調節基因異常等學說。

    臨床表現

    臨床主要表現神經精神癥狀與肝臟癥狀兩大方面。

    1.神經精神癥狀

    （1）震顫 早期常限于上肢，漸延及全身。多表現為快速、節律性、似撲翼樣震顫，可并有運動時加重的意向性震顫。

    （2）發音障礙與吞咽困難 多見于兒童期發病的HLD說話緩慢似吟詩，或音調平坦似念經，也可有含糊不清、暴發性或震顫性語言。吞咽困難多發生于晚期患者。

    （3）肌張力改變 大多數患者肌張力呈齒輪樣、鉛管樣增高，往往引致動作遲緩、面部表情減少、寫字困難、步行障礙等。少數舞蹈型患者伴肌張力減退。

    （4）癲癇發作較少見。

    （5）精神癥狀 早期病人智能多無明顯變化，但急性起病的兒童較早發生智力減退；大多數肝豆狀核變性具有性格改變，如自制力減退、情緒不穩、易激動等；重癥可出現抑郁、狂躁、幻覺、妄想、沖動等，可引起傷人自傷行為。少數患者以精神癥狀為首發癥狀，易被誤診為精神分裂癥。

    2.肝臟癥狀

    （1）通常5——10歲發病。由于肝臟內銅離子沉積達超飽和，引起急性肝功能衰竭，即腹型肝豆狀核變性。臨床表現為全身倦怠、嗜睡、食欲不振、惡心嘔吐、腹部膨脹及高度黃疸，病情迅速惡化，多于1周至1個月左右死亡，往往在其同胞被確診為肝豆狀核變性后，回顧病史時方考慮本病可能。

    （2）半數患者在5——10歲內出現一過性黃疸、短期谷丙轉氨酶增高或/及輕度腹水，不久迅速恢復。數年后當神經癥狀出現時，肝臟可輕度腫大或不能捫及，肝功能輕度損害或正常范圍，但B超檢查已有不同程度損害。

    （3）少兒期緩慢進行食欲不振、輕度黃疸、肝大和腹腔積液，酷似肝硬化的表現。經數月至數年，消化道癥狀遷延不愈或日益加重，而漸漸出現震顫、肌僵直等神經癥狀。神經癥狀一旦出現，肝癥狀迅速惡化，多于幾周至2——3個月內陷入肝昏迷。因此，對原因不明的肝硬化患兒應排除本病。

    （4）部分青少年患者可表現緩慢進行脾臟腫大，并引致貧血、白細胞或（及）血小板減少等脾功能亢進征象，一般在脾切除或/及門脈分流術后不久出現神經癥狀并迅速惡化，常于短期內死亡；少數患者因食管靜脈破裂致上消化道出血而迅速促發神經癥狀。

    3.角膜色素環

    肉眼或裂隙燈在角膜后彈力層周邊部可見棕色K-F環。