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    “肝素誘導血小板減少癥”（HIT）是一種易誤診、高死亡率的罕見疾病，且在臨床工作中常被忽視。迄今為止，國內對這一疾病的診斷和治療鮮見報道。近日，湘雅醫院心臟外科專家通過潛心研究，針對該疾病摸索出了一套系統診斷和治療方法，此舉對于心臟外科的重癥監護具有里程碑意義。

    不滿周歲幼兒罹患罕見復雜先心病

    9個月前，永州道縣的容先生夫婦倆滿心歡喜地迎來了第三個孩子，取名樂樂?？蓻]想到孩子出生5個月后，經檢查發現患有復雜性先心病，這下子一家人可樂不起來了。

    8月21日，湘雅醫院確診樂樂患上了十分罕見的“矯正型大動脈轉位”,同時合并“肺動脈瓣閉鎖”等多種畸形，如不能及時根治，患兒的心衰將越來越重，很可能提前夭折。

    據了解，矯正型大動脈轉位（矯正型大動脈錯位）是一種心房與心室連接不一致，同時合并心室與大動脈連接不一致的復雜心臟畸形。針對該類罕見疾病的治療，湘雅醫院此前曾有過兩例成功個案報道，患者分別為7歲和16歲。

    然而醫院此番接診的該名小患兒還不滿周歲，病情比之前兩例還要嚴重得多。專家坦言：患兒年齡太小、術中操作困難是一方面，但更要命的是由于肺動脈瓣完全閉鎖的緣故，在孩子的肺動脈與心室之間是沒有血流通過的。術中，除了要實施心房與心室之間的調轉外，還要另辟蹊徑地重建一條肺動脈，使之與心室相連。

    手術雖順利實施 卻突遭“無解”難題

    8月28日，由湘雅醫院心臟外科羅萬俊主任、黃凌謹博士領銜操刀，為患兒樂樂成功實施了“雙調轉”（Senning+Rastelli）等一系列高難度手術。然而，盡管根治手術完成得趕緊利落，但一個意想不到的情況卻令原本喜出望外的醫護人員和翹首以盼的患兒家長頭上“陰云密布”.

    原來術后第5天，樂樂開始出現手腳皮膚血管栓塞所致的缺血性發黑，以及血小板大幅度減少。據黃凌瑾博士介紹，通常情況下，血小板的最大作用就是止血，一旦驟然減少，患者便會出現出血癥狀。

    結合患者體外循環需要肝素抗凝這一情況，心臟外科專家們通過查閱大量文獻，逐一比對患者癥狀后，確認樂樂出現了“肝素誘導性血小板減少癥”（HIT）。

    深入研究全新課題 顛覆以往治療原則

    “之前不光是我們，可以說國內絕大多數的醫務工作者對這種疾病都知之甚少。遇到類似情況時，往往會采取常規的治療方法，進而導致病情加重，甚至死亡。”據黃凌瑾博士介紹，注射肝素抗凝是臨床常用的治療手段，但肝素在與血液中血小板四因子（PF4）結合后，將誘導產生自身抗體，同時結合并激活血小板，使之聚集并形成血栓。如此一來，患者的多個部位和器官可能出現栓塞，從而導致嚴重的器官壞死、功能受損。更甚者，一旦心臟出現栓塞則會引起心梗而直接危及生命。

    “經研究發現，針對這類患者繼續使用肝素抗凝，不僅將導致血栓形成的概率越來越大，且根本達不到抗凝效果。”黃凌瑾博士表示，可以說此舉完全顛覆了我們既往的治療原則，因為兩種治療方法是截然不同的。正確的方法應當停止使用肝素和輸注血小板，轉而使用一種名為“阿加曲班”的藥物來代替抗凝，使之不再形成新的血栓。

    據悉，當前肝素誘導性血小板減少癥的發生率約為1%至5%,由于發病原因不明確，加之診斷困難且治療方法尚未得到普及，因而死亡率可高達30%至40%.目前，國內并沒有現成的文獻來規范該類疾病的治療和監護，專家們只能依照國外的標準來進行操作。

    一流術后監護為患兒康復保駕護航

    由于肝素誘導性血小板減少癥患者的病情變化很快，因此十分考驗相關科室的術后監護能力，要求醫護人員在最短的時間內對下一步治療進行預判。用胸外ICU林國強主治醫師的話來說，“這真可謂是國內胸外監護治療史上的一個里程碑事件”.

    目前，樂樂已安全度過了最危險的高凝期，彩超結果亦顯示心功能達到了正常水平。接下來，只需等待血小板恢復至15萬/l,便可將靜脈用藥改換成口服用藥抗凝，不日即將康復出院。

    然而為了給孩子治病，原本在深圳打工的樂樂父母不僅請假回鄉，還幾乎傾其所有。由于后續治療仍需一筆可觀的費用，胸外ICU護士長周建輝便號召全科醫護人員愛心捐款，終于為這一家子解了燃眉之急。

    羅萬俊主任表示，在此次綜合救治過程中，我們的醫護人員做到了及時發現、及時診斷、及時治療，不僅充分體現了整個心胸外科團隊精湛的手術技藝和術后監護水平，同時體現了醫務工作者博大的愛心，并最終幫助該名患兒重獲新生。