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大動脈炎-北京協和醫院內分泌-陳適 內容預覽： 

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大動脈炎-北京協和醫院內分泌-陳適 內容簡介：

大動脈炎（Takayasu’s arteritis ）
北京協和醫院
內分泌科
陳 適

最早：日本人：高安動脈炎
1962年黃宛：縮窄性大動脈炎

流行病學
亞洲以及中東地區多發
歐美少見
女性多見，90%
綜合文獻報道 14個國家 22 000余例尸檢結果，發病率為0．6％
腦血管意外、心力衰竭和心肌梗塞為主要死亡原因

病因學
自身免疫學說
遺傳學說
內分泌學說

自身免疫性
22%活動性結核病變
細胞免疫

體液免疫
可以發現抗體
IL-2
增多
CD4細胞增多
熱休克蛋白-65
T細胞免疫
調節缺陷
大動脈損傷

遺傳學說
TA有種族，地理分布和時有報道的家族發病如單卵雙生病例的特點
印度與HLA-B5關聯，日本病人中HLAB52、B39．2、MB1和DR2的頻率顯著增加；在美國則與HLA-DR4、MB3關聯。研究顯示B39．2是一個與TA關聯***而有意義的基因
但然而僅有59．4％的病人攜帶B52或B39．2基因，較其它疾病相關基因病的病人數少得多

內分泌學說
女性占優勢，可高達90％以上；且好發于內分泌不平衡最顯著的青少年和步人成年早期的女性
妊娠絕經后，雌激素水平下降，病情好轉。
動物實驗表明，長期給家兔喂飼雌激素，可誘發與TA相似的大中動脈病理改變。
基礎研究表明：雌激素可通過雌激素受體介導機制調控心血管系統功能，在正常代謝情況，發揮保護作用；代謝異常，則產生損傷作用。

病理學
全層動脈炎，常呈階段性分布。早期受累的動脈壁全層均有炎癥反應，以外膜最重，中層次之。
晚期動脈壁病變以纖維化為主。

好發部位
病變的好發部位包括主動脈弓和弓上分支，胸腹主動脈與其分支如腎動脈，腸系膜上動脈和腹腔動脈等
與血流動力學因素有關，動脈應力集中分布于主干血管的分支開口附近
我院112例中以左鎖骨下動脈 左頸內動脈受累頻率最高，22.37%，11.86%。

分為：
頭臂型
胸腹主動脈型
廣泛型
肺動脈型

病情活動的觀察指標
血管缺血的癥狀和體征加重
血沉加快
新出現的血管造影異常
出現發熱等炎癥指標

大動脈炎-北京協和醫院內分泌-陳適 ***