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    一名67歲女性因隱匿起病的干咳和進行性氣促12個月而首次來診。由于呼吸困難，她的活動能力降低到僅能上半層樓。她從不吸煙，除中醫開給她每周服用一次以清除“肺熱”的涼茶外沒有其它定期用藥史。她在55歲退休前曾是一名百貨商店店員。沒有過敏史。

    體格檢查發現患者較消瘦，外觀較實際年齡蒼老。她沒有呼吸窘迫，但有明顯的呼吸過速，呼吸頻率達24次/分。有輕度的杵狀指，沒有中央性或周圍性紫紺。雙側呼吸動度下降。聽診聞及肺底部吸氣相細濕啰音。頸靜脈壓（JVP）正常，沒有凹陷性水腫。

    1.鑒別診斷有哪些？

    鑒別診斷包括所有導致數月或數年間進行性呼吸困難的原因：

    o所有原因導致的慢性肺疾病，包括慢性阻塞性肺病（COPD）、結締組織病（如類風濕性關節炎）、肺纖維化、結節病和塵肺。

    o所有原因導致的慢性心功能衰竭

    o胸壁活動受限（如畸形、強直性脊柱炎）

    o貧血

    o神經肌肉疾病

    2.為了解患者情況，第一步你將要求她進行哪些實驗室檢查？

    除了一般的血液檢測，下列檢查也將對診斷有幫助：

    o胸部X光檢查

    o肺功能測試

    o呼吸室內空氣下的動脈血氣分析

    血液檢查的結果正常，其胸部X光檢查表現如下：
 

    胸片顯示雙側肺容積縮小，有網狀間質陰影，以下野明顯。在肺野周圍有蜂窩狀影。

    肺功能測試顯示肺活量和肺總量下降，提示為限制性肺疾病。沒有梗阻性成分。一氧化碳彌散量（DLCO）也降低。

    動脈血氣分析結果：pH 7.36，pCO2（二氧化碳分壓）44 mmHg，pO2（氧分壓）89 mmHg ，堿剩余－2 mmol/L。（參考值范圍：pH 7.35至7.45，pCO2 35至45 mmHg或4.6至6 kPa，pO2 90至100 mmHg或12至13 kPa，堿剩余－2至2 mmol/L）。

    3.還有哪些檢查對診斷有幫助？

    o肺部高分辨率CT掃描

    o肺活檢

    CT掃描（未給出）顯示胸膜下網狀異常變化（以肺基底部明顯），外周肺野斑片狀毛玻璃樣改變和蜂窩狀囊性結構。

    基于這些發現，無需進行肺活檢，可作出特發性肺纖維化（隱原性致纖維化性肺泡炎）的診斷。

    4.什么是特發性肺纖維化？

    特發性肺纖維化是一種相對罕見的肺實質彌漫性纖維化的情況，以下葉為重。其病因不明。吸煙、吸入金屬或植物塵、感染因素和慢性吸入性肺炎在發病機制中均起一定作用，但這些因素并非總是存在。一些患者表現出自身免疫疾病的特征和家族集中性。以往認為肺損傷引起的慢性炎癥是纖維化的原因。目前的意見是纖維母細胞增生是該病的發病機制，而幾乎沒有炎癥的證據。

    此患者體現出該病的典型臨床表現：

    o各族人群均可能發病，好發于40至70歲之間。男性發病率高于女性。

    o發病隱匿。可能以全身乏力、體力下降、體重減輕、肌肉痛、關節痛和呼吸困難起病。干咳、靜息下呼吸過快和勞累性呼吸困難是主要特征。

    o可能出現杵狀指。

    o肺部聽診可聞及細濕啰音，在吸氣相后半段最為明顯。這些濕啰音開始出現在雙肺底部，隨疾病進展向上發展。

    o此患者的肺功能試驗和影像學檢查結果很典型。

    o疾病早期動脈血氣分析結果正常，患者沒有紫紺。紫紺、肺動脈高壓、肺源性心臟病和右心衰是終末期的主要特征。

    5.什么情況下應進行肺活檢？

    對有經驗的臨床醫生而言，可以根據臨床表現、肺功能測試和影像學結果作出診斷。肺活檢僅在懷疑可能為其它可治性疾病或考慮進行肺移植的情況下進行（見下部分）。

    6.特發性肺纖維化的治療有哪些？

    o治療完全是經驗性的。

    o建議注射流感和肺炎疫苗以預防并發感染。

    o對出現低氧血癥和心衰的患者應給予支持性治療。

    o先前認為炎癥是導致纖維化的原因，基于這種觀點其特異性治療主要為抗炎藥物，通常采用強的松聯合硫唑嘌呤或環磷酰胺。但是沒有證據顯示這些藥物可延長生存時間或提高生活質量。

    o目前認為是纖維化而非炎癥導致了該病，基于這種觀點嘗試使用抗纖維化藥物（如秋水仙素、吡非尼酮）聯合類固醇激素。一項研究在強的松外加用了干擾素g1b，效果良好。

    o對年輕而且還有生產能力的患者，在外科技術允許的地方可進行肺移植。

    7.此患者的預后如何？

    特發性肺纖維化無法治愈，也不存在自發緩解，其臨床過程是不可逆轉的惡化。在一個3到6個月的皮質激素療程后情況改善、病情穩定的患者預后較好，但五年生存率只有30～50%。