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原發性皮膚性間變性大細胞淋巴瘤病例文獻 內容預覽： 

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原發性皮膚性間變性大細胞淋巴瘤病例文獻 內容簡介：

間變性大細胞淋巴瘤
原發性皮膚性間變性大細胞淋巴瘤病例1份及文獻復習

病例摘要
患者女性，54歲，
2010年11月發現外**出現黃豆大小腫物，有瘙癢，無紅腫熱痛，質硬，壓之有搏動感，與周圍組織無粘連。余未見陽性體征。考慮皮膚病，自行給予“皮膚病膏藥”外貼（具體藥物不詳）后，癥狀未見好轉，且局部破潰，后腫物逐漸增大，2011年1月長至蠶豆大小，伴疼痛。

病例摘要
入院查體：生命體征平穩，神清，精神可，四肢及胸壁可見多發散在斑丘疹，已愈合結痂，淺表淋巴結未觸及腫大，心、肺、腹未見異常
胸腹部CT平掃未見異常
全身淋巴結平掃：

病例摘要
于2011年1月25日于當地醫院行局部腫物切除，術后病理回報：惡性黑色素瘤。
“蘭州大學”病理會診結果回報：符合間變性大細胞淋巴瘤。免疫組化結果：CD30（+++），Vimentin（+），CKH（-），CKL（-），HMB45（-），S-100（-），CD20（-），CD79a（-），CD3（-），CgA（-），Syn（-），Actin（-），CD34（-）。

病例摘要
自1995年無明顯誘因間斷于全身出現散在多發斑丘疹，紅色，壓之無褪色，伴瘙癢，無疼痛等不適，可自行消退，就診于多家醫院，診斷為“銀屑病”，間斷給予對癥治療

病例摘要
診斷明確，于2011年3-5月給予“E-CHOP方案”化療3周期，
依托泊苷 100mg 靜滴 d1-4；
環磷酰胺 1000mg 靜滴 d1；
表柔比星 120mg 靜滴 d1；
長春新堿 2mg 加管 d1、5；
強的松 100mg 口服 d1-5；

病理學特點
淋巴結結構部分消失,腫瘤細胞易侵犯淋巴竇,類似于轉移性腫瘤。
腫瘤生長常聚合成團,腫瘤細胞常和炎性成分如組織細胞漿細胞混合,較少見紅細胞和多形性粒細胞。
腫瘤細胞顯間變性,細胞大小從小到大。

免疫表型
ALCL特征性的免疫表型為CD30(Ki-1)陽性。CD30屬于腫瘤壞死因子(TNF)受體家族,相對分子質量為120×103,是一種跨膜細胞因子受體。
在間變性大細胞類型的腫瘤細胞,CD30陽性局限于胞膜和高爾基體。小細胞型ALCL,僅在大細胞、間變性的腫瘤細胞中表達CD30,而小的腫瘤細胞常為弱陽性或陰性。ALCL僅依靠病理形態學診斷的準確性和可靠性僅為46%,如果形態學結合CD30陽性,診斷準確性提高到85%。

原發系統型ALCL可來源于T細胞、裸(null)細胞或B細胞。大部分患者為T細胞來源,常表達一種或多種T細胞抗原,特別是CD3陽性。null細胞ALCL常表達細胞毒分子如granzyme B和TIA-1,并有重組TCRγ或TCRβ,可能屬于T細胞型。原發皮膚型ALCL總是來源于T細胞,但它和系統型ALCL不同的是ALK陰性,而且常不表達EMA和細胞毒分子。

ALCL主要遺傳學變化為t(2;5)(p23;q35)染色體易位,產生NPM-ALK融合蛋白,30%~60%的ALCL表達NPM-ALK蛋白。應用RT-PCR、原位雜交、FISH和免疫組織化學等技術可檢測到基因融合產物。免疫組織化學應用廣泛,特異性高、快速和價廉。ALK融合蛋白還存在其他的形式,如TPM3-ALK、TFG-ALK、CLTCL-ALK和ATIC-ALK等

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