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    一、視神經發育不良簡介

    視神經發育不良常為位于視神經入口處的缺陷，表現為視**部分或全部缺損。弱視神經完全未發育稱為無視神經。視神經發育不良的患眼，視網膜神經纖維層變薄或缺如，神經節細胞數目減少或消失。

    該病系胚胎發育時視網膜神經節細胞層分化障礙所致，患眼視網膜神經纖維層變薄或缺如，神經節細胞數目減少或消失。

    視神經發育不良并不罕見，為兒童低視力的重要原因之一。視神經發育不良患者視力減退，可伴有弱視、斜視和眼球震顫。眼底表現呈部分性或完全性視盤發育不全，視盤較正常小，約為正常視盤的1/3——1/2大小，呈灰白色。大部分病例，視盤有一不規則的漏斗形凹陷。缺損較大或近于全部缺損者，血管迂曲或畸形。

    根據眼底，特別是視**的改變，可以診斷；必要時，可結合熒光素眼底血管造影術、視網膜電圖、視野等檢查結果。

    本病無特殊治療方法，亦無明確的預防措施。

    二、視神經發育不良病因

    視神經發育不良從胎兒期的最初胚芽期、器官發生期至第三個月末的發育過程中，都可能因某種原因生長停滯或發育異常。視神經發育不良是一種非進行性的先天性眼底發育異常，系胚胎發育13——17mm時視網膜神經節分化障礙所致。如果在視神經節細胞發育之前，胚裂已經閉合，軸旁中胚葉組織不能進入胚裂，則導致視神經不發育。其臨床上分為兩型，第一型視**缺損合并視網膜和脈絡膜缺損，第二型完全位于視神經鞘內，是真性視**缺損。合并脈絡膜缺損者系同時合并了原始視泡周圍的中胚葉組織發育不良。

    視神經不發育及發育不全的具體病因不明。少數為顯性遺傳，多數可能與母體懷孕早期藥物影響或感染性疾病有關，妊娠期應用苯妥英鈉、奎寧等或感染梅毒、風疹、巨細胞病毒均可引起

    2.1 病理解剖

    視神經發育不良的患眼，視網膜神經纖維層變薄或缺如，約95%神經節細胞數目減少或消失。Savell報告一個有15位先天性視神經缺損患者的家系，患者視**生理凹陷擴大，嚴重者視**處如一個大空腔，缺損區內有神經膠質組織。

    2.2 癥狀

    視力一般較差，并與其發育不全的程度有關。輕者視力略低下或大致正常，重者可全盲，為視神經發育不全或弱視所致。視力弱者常有斜視和眼球震顫。

    三、視神經發育不良問診與查體

    3.1 視神經發育不良關鍵診斷因素

    眼底

    呈部分性或完全性視盤發育不全，視盤較正常小，約為正常視盤的1/3——1/2大小，呈灰白色，可有黃色外暈所包繞，即視網膜色素上皮越過鞏膜篩板外緣形成雙環征。黑色的內環起自增厚的視網膜色素上皮，與發育不全的視神經連接，外環則起自鞏膜篩板與鞏膜交界處，在視**周圍形成境界不清和不規則的發亮白環，為**的鞏膜或增生的纖維組織.大部分病例，視盤有一不規則的漏斗形凹陷，小者局限于視神經鞘內，類似大的生理凹陷，大者深陷可達7——10mm,或伴有球后囊腫；凹陷最深處常位于下方或稍偏向一側；凹陷的底部平滑，看不見篩板的灰白色斑點。

    僅部分缺損的視**，于無缺損處可見視網膜中央血管出入，且行徑無明顯異常，管徑正常；缺損較大或近于全部缺損者，血管迂曲或畸形，全部視網膜血管由缺損下部分出后，上支血管直行向上，下支則在陡峭的下緣呈屈膝狀彎曲向下方分布，這是由睫狀視網膜血管或睫狀后短動脈的分支代替視網膜血管系統，通過神經鞘外層和鞘間隙穿出視**缺損底部。

    3.2 其它診斷因素

    可能伴隨的體征

    視神經發育不良可伴有小眼球、眼球震顫、葡萄膜缺損、瞼球粘連、淚點狹小、斜視、上瞼下垂、兩眼間距過寬等。全身可有內分泌和中樞神經系統異常，如發育遲緩、身材矮小、大腦發育不全、塔顱、癲癇、尿崩癥等。

    四、輔助檢查

    4.1 優先檢查

   FFA

    檢查描述
    將造影劑熒光素鈉注入受檢者肘靜脈，經血循環至眼底血管，利用具有特定濾光片的眼底照相機拍攝眼底血循環的動態過程。

    結果
    視**缺損處早期弱熒光，晚期強熒光。盤周病變區透見熒光增強，脈絡膜毛細血管無灌注，晚期強熒光。視網膜中央血管系統于上下盤緣發出多支輻射狀血管從隆起嵴上屈膝而出。

    意義
    輔助視神經發育不良的診斷和鑒別診斷。

    4.2 可選檢測

     4.2.1  視野

    檢查描述
    常用計算機自動視野計的中心視野定量閾值檢查程序。

    結果
    視野缺損多變，常見下方缺損，也可出現黃斑回避、顳側偏盲或同側偏盲等。

    意義
    輔助視神經發育不良的診斷和鑒別診斷。

    4.2.2 視網膜電圖

    檢查描述
    將一個引導電極與角膜接觸，將另一個面積較大的參照電極放在額部，當給視網膜以光**時，可在示波器上記錄到一系列電變化，為一個復合的電反應，即視網膜電圖。

    結果
    b波振幅多數輕度減低。

    意義
    輔助視神經發育不良的診斷和鑒別診斷。

    六、診斷標準

    根據眼底，特別是視**的改變，可以診斷；必要時，可結合FFA、視網膜電圖、視野等檢查結果。

    七、鑒別診斷

    7.1.1 疾病名：先天性大凹陷

    體征/癥狀鑒別
    視**凹陷增大，杯盤比可大于0.4.但視**的形態大小一般正常，且多年復查視**不會改變。

    檢驗鑒別
    眼壓、視野及FFA正常，多次復查亦無改變。

    7.1.2 疾病名：假性視神經炎

    體征/癥狀鑒別
    為先天異常的原發畸變。視力一般正常，部分患者伴有弱視。眼底一般僅表現為視盤顏色較紅，邊界模糊，生理凹陷消失或視盤隆起，視網膜中央動靜脈正常，腫脹周圍無出血滲出，且眼底所見一般靜止不變，伴有視盤玻璃疣者可隨年齡變化。

    檢驗鑒別
    視野正常。FFA視盤無異常熒光，伴有視盤玻璃疣者晚期可呈不均勻的強熒光。

    八、治療細則

    伴有生長激素缺乏時，可應用生長激素治療。

    兒童斜視和弱視時，應詳細檢查眼底，如有單眼視神經發育不全，健眼遮蓋必須慎重，有人主張采用健眼遮蓋法，以促進黃斑中心凹視細胞的功能，使之不致因失用而進一步退化，但在這種治療過程中必須經常檢查健眼視力，避免導致健眼的剝奪性弱視。