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    Crow-Fukase綜合征又名POEMS綜合征，系漿細胞瘤或漿細胞增生而導致多系統損害的一種綜合征。 Crow-Fukase綜合征（POEMS綜合征）臨床上較少見。 Crow-Fukase綜合征（POEMS綜合征）主要表現為進行性多發性周圍神經病，常伴有漿細胞瘤及多系統損害癥候群，如肝脾或淋巴結腫大、性腺或甲狀腺功能紊亂、M蛋白增高、皮膚色素沉著及毛發增多等，并可出現全身凹陷性水腫、胸腹水、杵狀指和心力衰竭等癥狀。 現報告Crow-Fukase綜合征（POEMS綜合征）2例如下：

    病例1：

    一般資料：患者，女，24歲。

    主訴：四肢麻木、無力、酸痛1周。

    病史：既往有風心病史2年。

    體檢：顏面水腫，無明顯頸靜脈充盈；雙肺未聞及啰音，心尖區聞及舒張期隆隆樣雜音；肝肋下3cm，脾Ⅰ度腫大，腹部移動性濁音（+），左側腹股溝區捫及腫大淋巴結1枚，光滑，活動可；雙下肢凹陷性水腫，四肢對稱性套樣感覺減退，四肢肌力對稱減弱，遠端重于近端，下肢重于上肢。

    輔助檢查：查血常規、肝腎功能均正常，腰穿腦脊液檢查示輕度蛋白-細胞分離，腹部B超示肝脾大，肌電圖呈失神經電位。

    初步診斷：格林-巴利綜合征、風心病、慢性心功能不全。

    診療經過：予糖皮質激素及強心劑等治療，患者病情逐漸加重。追問病史，病程中無心悸、氣促等癥狀，發病以來皮膚粗糙，膚色加深，腋毛、陰毛增多，最近1次月經推遲2周，經量減少，經期縮短。進一步行骨髓影像學檢查懷疑多發性骨髓瘤?；颊叽嬖诙喟l性末梢神經損害、肝大而肝功能正常、脾大而無明顯脾功能亢進、多發性骨髓瘤、淋巴結腫大、腹水、顏面及雙下肢水腫、內分泌紊亂、膚色加深、毛發增多等特點。

    明確診斷： Crow-Fukase綜合征（POEMS綜合征）。

    患者放棄治療，自動出院。

    病例2：

    一般資料：患者，女，33歲。

    主訴：發現血糖增高5年，肢體麻木20天。

    病史：于5年前測得血糖9.8mmol/L，無明顯自覺癥狀，未復查，未做特殊處理。20天前無明顯誘因出現四肢麻木，肢端較明顯，癥狀持續不緩解。

    體檢：生命體征平穩，心肺聽診無異常，腹平軟，肝肋下1cm，脾Ⅱ度腫大，左側腹股溝區可觸及數個腫大的淋巴結，最大的一個約2cm×1cm，雙下肢輕度凹陷性水腫，顱神經檢查無異常，杵狀指，四肢遠端淺感覺對稱減退，遠端肌力略差于近端，各腱反射減弱或消失，病理反射未引出。

    輔助檢查：查空腹血糖12.1mmol/L，血常規正常，肝腎功能正常。

    初步診斷：2型糖尿病、糖尿病周圍神經病變。

    診療經過：予胰島素降糖治療3天后血糖維持正常，肢體麻木癥狀及肝脾及淋巴結腫大較前無明顯變化。遂行腰穿腦脊液檢查示腦脊液蛋白-細胞分離，追問發現患者近年有明顯的毛發增多、膚色加深、肌肉萎縮、乳房增大、月經周期延長而不規則等改變，肝脾腫大、杵狀指、雙下肢水腫等體征。

    明確診斷： Crow-Fukase綜合征（POEMS綜合征）。

    給予糖皮質激素治療1個月余，癥狀好轉出院。

    討論

    Crow-Fukase綜合征（POEMS綜合征）命名來源于其主要特點的首字母組合——多發性神經病變（polyneuropathy, P）、臟器腫大（organo-megely, O）、內分泌病（endocrinopathy，E）、M蛋白（M protein, M）和皮膚病變（skin change, S），患者臨床表現符合上述5項主要臨床表現中至少3項才能確診。本組2例均符合診斷條件。 Crow-Fukase綜合征（POEMS綜合征）患者常因突發顏面或肢體水腫、四肢麻木無力而就診，由于首發癥狀無特異性，病程不同時期表現復雜、多變，容易造成誤診或漏診，常誤診為格林-巴利綜合征、肝硬化、腎炎、骨髓瘤、結締組織病等。如本組中1例將周圍神經病變歸因于明確的糖尿病診斷，而另1例則因有心臟病史，即考慮肝大、腹水及下肢水腫系心功能不全引起，從而忽視了其他非特異性癥狀的診斷價值，造成誤診或漏診。

    此外，基層醫院醫師對此類少見病經驗不足，詢問病史及查體不細，片面強調較突出的癥狀，或局限于本科疾病的診斷，加之診斷技術手段不足，無條件進行M蛋白等項目的檢查，亦是誤診原因之一。 Crow-Fukase綜合征（POEMS綜合征）尚無特殊治療方法。目前主要采用免疫干預治療、手術及放射治療，但均不能根治。腎上腺皮質激素治療可使部分癥狀緩解。對于使用潑尼松、環磷酰胺無效的患者，Harding等報道改用三苯氧胺（Tamoxfen）后，各種癥狀得到改善。Rovia等認為對于免疫抑制劑不敏感的患者，應用自體造血干細胞移植的療法可使患者的臨床癥狀明顯改善。此外，亦有報道血漿置換療法可使臨床癥狀明顯緩解。