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    近期，蘇黎世大學的 Robert Manka 博士等在 The Lancet 雜志上發表了一例二葉主動脈瓣致升主動脈血流呈颶風樣的病例，現將病例呈現給讀者。

    患者，女，52 歲，因“胸骨有緣第二肋間新發收縮期雜音（持續時間不詳）”入院。患者自訴運動后胸痛，并放射至左臂。超聲心動圖檢查結果顯示左室功能正常，二葉主動脈瓣瓣葉融合，主動脈瓣面積嚴重減小（0.8cm2），平均跨瓣壓差為 59mmHg,最大壓差 90mmHg.冠脈造影未見明顯異常，診斷為先天性二葉主動脈瓣。

    為了進一步檢查瓣膜病理學特征，患者行心臟時間分辨的三維相差磁共振檢查（四維 MRI）。血流分析確認二葉主動脈瓣瓣膜嚴重狹窄，升主動脈血流呈罕見的颶風樣（如圖）。

    圖：四維 MRI 結果，升主動脈血流呈颶風樣

    二葉主動脈瓣是最常見的先天性心臟病之一，是發育過程中主動脈瓣三片瓣葉中的兩片發生融合導致的。其發病率約為 1-2%,且與其它先天性主動脈異常（主動脈縮窄和動脈導管未閉）相關，導致比其它先天性心臟病更高的死亡率和殘疾。二葉主動脈瓣最重要的臨床高結局為瓣膜狹窄、瓣膜不全、感染性心內膜炎以及主動脈瘤和主動脈夾層等主動脈并發癥。