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    血管濾泡性淋巴結增生于 1954 年由 Castleman 首次報道。目前全世界患 Castleman 病（Castleman disease,CD）的兒童不超過 100 名，大多數為良性、單中心性。近日，Christiana Smith 等報道了一則以持續發熱為特點的病例，被診斷為透明血管型多中心性 Castleman 病（multicentric CD,MCD）。

    患兒為 21 月大的猶太男孩，因出現發熱、過敏、瘀斑 5 天急診入院。體格檢查體溫 39.4℃，面色蒼白，腹部和四肢末端可見瘀斑，頸部和腹股溝散在淋巴結腫大（直徑小于 1 cm）。血清鐵蛋白水平輕度升高 205 ng/ml,乳酸脫氫酶和血尿酸水平正常?；純撼霈F上述癥狀后第 5 天住院，并予以孢曲松經驗性抗感染治療。

    患兒入院后體溫持續維持在 38.5-40.0℃，并開始出現全身淋巴結腫大?；疾〉?7 天，腹部 CT 示腸系膜、主動脈腔、盆腔和腹股溝淋巴結腫大和中度腹水（圖 A）?；純阂蛉硭[予以白蛋白和利尿治療，血沉和 C 反應蛋白明顯升高，因紅細胞和血小板減少，予以輸血治療，直接 Coombs 實驗陰性。

    第 9 天，行骨髓活檢結果顯示細胞數量減少，無惡性腫瘤或噬血現象。血尿糞培養陰性。第 10 天給予四環霉素治療，血清落基山斑疹熱為陰性；HIV、EB 病毒、巨細胞病毒、微小病毒、巴爾通體和西尼羅河病毒的血清培養或 PCR 實驗均為陰性。痰液 PCR 檢測呼吸道病毒陰性、結核皮膚試驗陰性。血清 IgG 在正常范圍。血清自身免疫性抗體包括：C3/C4、抗核抗體和抗雙鏈 DNA 抗體均為陰性。心電圖正常。

    第 12 天，患兒開始出現肺水腫、胸腔積液和腹水，發生呼吸窘迫，遂予以機械通氣治療。全身核磁共振顯示全身重度水腫、全身淋巴結腫大和淋巴組織增生。腹股溝淋巴結組織學檢查顯示含有小生發中心的淋巴濾泡閉鎖反應性增生，淋巴竇內血管內皮顯著增生（圖 B）；部分淋巴濾泡呈“洋蔥皮樣”圍繞淋巴細胞和血管極（圖 C 和 D），而這正是透明血管型 CD 的典型特征。免疫組化檢查人 HHV-8 血清陰性，IL-6 升高至 88.4 pg/ml（正常為 0-3.9 pg/ml），從而明確了 HHV-8 陰性的透明血管型 MCD 的診斷。

    圖 A:腹部 CT 顯示腹水和彌漫性淋巴結腫大。B-D:淋巴組織學檢查顯示含有小生發中心的淋巴濾泡閉鎖反應性增生，淋巴竇內血管內皮顯著增生。部分淋巴濾泡呈“洋蔥皮樣”圍繞淋巴細胞和血管極。E:妥珠單抗過敏后 CT 顯示上腹部、腸系膜和膈腳后淋巴結增大，大量腹水和胸腔積液。F:R-CHOP 化療兩個療程后 CT 顯示頸部、縱膈、后腹膜和腸系膜淋巴結腫大消退，胸腔積液和腹水減少。

    從第 13 天開始，予以 2-4 mg/kg·d 甲強龍靜脈注射治療，但是患兒的發熱癥狀、炎癥指標和低白蛋白血癥并沒有消失。第 17、22 和 36 天，予以妥珠單抗 10 mg/kg 和人單克隆 IL-6 受體抗體治療后，患兒的癥狀開始好轉，炎癥指標也緩慢逐漸降低。

    第 34 天停糖皮質激素。第 42 天，患兒出院帶藥：妥珠單抗。

    第 50 天，常規妥珠單抗注射后，患兒出現血管性水腫、發熱、低血壓和缺氧等過敏表現，遂再次入 ICU 病房。再次出現腹水、胸腔積液和彌漫性淋巴結腫大（圖 E），遂予以胸腔、腹腔引流。血沉和 C 反應蛋白再次升高。因懷疑淋巴瘤可能，再次進行腹股溝淋巴結活檢，病理結果同前。

    第 54 天開始給予 750 mg/m?環磷酰胺、50 mg/m?阿霉素、1.4 mg/m?長春新堿、375 mg/m?利妥昔單抗（第一個療程每星期給藥一次，其余每個療程給藥一次）和 2 mg/kg/d 甲強龍（共 5 天）進行化療，21 天為一療程，共 6 個療程經過治療，患兒的情況穩定好轉。血清 IL-16 水平從第 59 天的 68 pg/ml 下降到第 66 天的 7.9 pg/ml（正常值為 0-17.4 pg/ml）。第 70 天 CT 顯示淋巴結腫大和腹水顯著消退（圖 F）。第 80 天時，血清 IL-6 檢測不出。R-CHOP 化療 12 個月后患兒情況持續好轉，實驗室和 CT 檢查均無 MCD 跡象。

    與 CD 相比，MCD 往往持續時間較長，患者常表現為體重下降、淋巴結腫大和 / 或肝脾腫大，并可進展為嚴重的全血細胞減少癥、多器官衰竭或惡性腫瘤。由于 MCD 臨床表現具有多樣性，并且涉及多個系統疾病，其診斷相對困難，因此需要更多對 MCD 的回顧性和前瞻性研究，為 MCD 的治療提供思路。