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    病例簡介

    患兒，男，生后1小時，因“蒼白，呻吟1小時”入院?；純合翟?7周加2天，因胎心晚期減速，胎兒宮內窘迫，于2010年10月12日下午15:23行急診剖宮產娩出。出生體重3.05公斤，羊水3度渾濁，胎盤胎膜未見明顯異常，Apgar評分3—5—7。生后一般情況極差，全身蒼白，沒有自主呼吸，刺激后反應弱，產科立刻給常規新生兒復蘇后，10分鐘評分仍然不足8分，即轉運箱轉入我科繼續治療。

    入院查體：T35.2°C，HR156次/分，RR52次/分。WT3.07千克。監護儀袖帶血壓：80/32。一般情況極差，易驚，激惹明顯，哭聲尖。全身皮膚蒼白明顯，雙下肢，雙上肢，腹部，腰骶部，頸部見明顯凹陷性水腫，前囟張力稍高，雙肺呼吸音粗，肺底吸氣末可及較多細濕啰音，心律齊，心音低，未聞及較為明顯雜音。全腹軟，未及包塊，肝臟右肋下5CM，劍下4.5CM，質地偏中，邊緣鈍。脾臟左肋下剛可及邊。四肢肌張力稍高，新生兒握持反射引出不全，擁抱反射亢進，覓食及吸吮反射可引出。

    入院診斷考慮：
    1、蒼白、水腫原因待查（新生兒溶血癥？）
    2、新生兒重度窒息
    3、HIE？

    診療經過及分析：

    當時主要考慮溶血可能，立刻給患兒查血常規，定血型，患兒急診血常規回報：WBC6.7X10^9,中性56%，RBC：2.05X10^12，血紅蛋白：45g/L,網織紅細胞：16%！血型為AB型，RH陽性。立刻電話追查其母血型，為B型，RH陽性。其父為A型，RH陽性。血型不支持RH及ABO血型系統的溶血，那么會不會是RH亞型的罕見溶血呢？比如E抗原陰性的RH溶血呢？立刻抽母親及胎兒的血送昆明血液中心血型參比室進行篩查，結果回報：coombs實驗陰性，G6PD酶篩查陰性，血紅蛋白電泳陰性！

    檢查結果回報均不提示溶血。眾所周知，任何能導致嚴重貧血的原因，除急性失血外，均有可能導致胎兒水腫。因為嚴重慢性貧血導致肝臟合成功能受損，血漿白蛋白含量下降，所以導致水腫，這是主要原因，另外還有血液中血紅蛋白量下降，也會導致整個血液的膠體滲透壓下降，從而導致水腫。所以既然溶血不是，那就要考慮宮內慢性的失血了！我們首先考慮到了胎母輸血。

    胎母輸血綜合征（fetomaternaltransfusion），自1948年Weiner推測大量胎母輸血可引起新生兒期明顯貧血，直至1954年Chow用區別凝集實驗在母血循環中檢出胎兒紅細胞，證實了Weiner提出的理論。其發病機制目前考慮為：
    1、臍動脈和絨毛間隙存在壓力差，胎兒水及代謝產物可達母體，因此胎兒血亦可經此途徑，特別是絨毛有破損的時候，血可直接到母血循環，有人檢查妊娠各期胎盤，發現胎盤屏障有不少小裂口，此乃繼發于血管的阻塞和絨毛梗塞。
    2、經腹羊膜穿刺已廣泛用于處理新生兒溶血病及圍產期遺傳代謝性疾病的診斷，穿刺針頭可損傷胎盤引起出血，曾有報告10.8%胎母輸血發生在診斷性羊膜穿刺之后。
    3、外倒轉術、靜脈注射催產素、母妊高癥等；
    4、胎盤絨毛膜血管瘤、絨毛癌等。胎兒紅細胞最早可在妊娠4~8周通過胎盤進入母血循環，也可在臨產時，因新生兒失血有急、慢性不同，其臨床表現也各異。

    于是進行母血抽血診斷，在母血胎兒血紅蛋白定量中，此患兒母親血液中的胎兒血紅蛋白為5.7%>3%，再做紅細胞酸洗脫法，進一步證實了母親體內大量胎兒紅細胞的存在，至此，一例嚴重的胎母輸血綜合征所導致的胎兒水腫癥診斷明確。

    總結：這例嚴重的胎兒水腫患者，讓我們以后對胎兒宮內慢性失血性貧血的診斷思路更加拓寬了，凡是能夠引起胎兒嚴重慢性宮內貧血的情況，都可以導致胎兒水腫，不能只考慮溶血這一點上。

    后記：這個患兒在積極輸血治療后，目前已經好轉出院。但是由于窒息過重，目前在康復中心進行康復。

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