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內分泌性(繼發性)高血壓(1)(9)

2011-02-11 18:41 閱讀:14389 來源:搜狐超人在線博客 作者:大*勒 責任編輯:大彌勒
[導讀] 一個16歲的男孩子,輾轉于數家醫院,經過許多周折,做了眾多的檢查,最終來到門診,只為體檢發現了血壓升高 那么,對于一個青少年患者,高血壓最常見的原因應當首先考慮屬于繼發性的范疇,繼發性高血壓是指繼發于其他疾病或原因的高血壓。只占人群高血壓的5%

 

 

  (三)尋找靶器官損害及相關臨床情況

 

  在確認了原發性或繼發性高血壓以后,很重要的一項任務就是明確靶器官功能狀態,以更好地指導治療,判斷療效及預后。

 

  四、鑒別診斷

 

  (一)垂體瘤

 

  1、臨床特點

 

  (1)高血壓及腺垂體功能亢進癥群:腺垂體內分泌激素分泌腺瘤產生激素過多,引起高血壓及相應的疾病,常見功能性垂體瘤有:1)因生長激素(GH) 分泌過多引起的肢端肥大癥及巨人癥;2)因泌乳素(PRL)分泌過多所致的泌乳素瘤;3)因促腎上腺皮質激素(ACTH)或促腎上腺皮質激素釋放激素(CRH)分泌增多所致的庫欣病;4)**(Gn)瘤;5)促甲狀腺激素(TSH)瘤;上述各類垂體瘤除出現局部壓迫癥狀外還伴有明顯的相應靶腺功能異常或亢進的臨床表現。

 

  (2)垂體前葉(腺垂體)受壓征群:由于垂體腺瘤體積增大,瘤體外的垂體組織受壓而萎縮,導致垂體促激素分泌不足和相應周圍靶腺體萎縮。臨床可表現為垂體性甲減、低**型性腺功能低下癥、繼發性腎上腺皮質功能低下癥等,可以呈單一靶腺體功能不全,也可以呈復合性多靶腺體功能不全;有時腫瘤壓迫垂體后葉或下丘腦,還可發生垂體性尿崩癥。

 

  (3)垂體周圍組織壓迫癥群:由于垂體瘤腫大壓迫周圍組織,出現頭痛、視力低下或減退、視野缺損,有患者因下丘腦受累引起下丘腦綜合征,累及海綿竇時,可引起眼球運動障礙和突眼。

 

  2、輔助檢查

 

  (1)功能性垂體瘤,應作垂體激素及其相應靶腺激素測定,并作相應的動態試驗。如PRL瘤檢測基礎PRL,GH瘤檢測基礎GH和口服葡萄糖后血糖、GH及**(IGF-I),TSH瘤檢測TSH,甲狀腺激素T3、T4,Gn瘤檢測卵泡**素(FSH)、黃體生成素(LH)、睪酮(T)、雌二醇(E2),ACTH瘤檢測ACTH,皮質醇(F),尿游離皮質醇和**抑制試驗等。

 

  (2)影像學檢查

 

  1)頭顱平片及分層攝片  垂體瘤發展至一定程度,可以引起輕度局限性骨質改變,在薄層分層片上可見蝶鞍局限性骨壁膨隆、吸收或破壞,繼之蝶鞍擴大呈杯形、球形或扁平形。向鞍旁、鞍上發展也出現相應改變,病理鈣化斑占1.2%~6.0%。

 

  2)CT掃描檢查及磁共振(MRI)影像檢查  高分辨的CT、MRI,可以觀察并分辨鞍區結構和病變的性質、范圍及位置。而血管造影、氣腦造影等創傷性檢查已基本不用。

 

  3、鑒別診斷

 

  (1)根據病史及臨床表現,結合影像學檢查,確定有否垂體瘤。

 

  (2)依據激素測定和相關功能試驗,確定垂體瘤是否有分泌功能。

 

  (3)鑒別診斷應重視非垂體瘤的鞍區擴大。

 

  下丘腦-垂體區域的非垂體瘤引起鞍區擴大的疾病包括顱咽管瘤、淋巴細胞性垂體炎、Rathke裂隙囊腫(垂體中間葉內含膠體的小囊腫)、生殖細胞瘤、腦膜瘤,Langerhans組織細胞瘤、淋巴瘤、白血病及轉移性瘤等。有時僅靠病理學檢查才能確定診斷。顱咽管瘤,在鞍區腫瘤中約占30%,僅次于垂體瘤而居第二位。這是起源于顱咽管殘余上皮細胞的先天性腫瘤,大部分病例位于鞍上或同時侵犯鞍內。各年齡組均可發生,但以兒童及青少年多見。兒童期腫瘤位于鞍內常引起垂體功能低下、侏儒、性腺發育不全等;如腫瘤位于鞍上,可產生下丘腦癥群,如Frolich綜合征、尿崩癥、嗜睡等,同時可引起視交叉壓迫癥狀及顱內壓增高。本病腫瘤鈣化是其特征之一,鞍內者約占50%,鞍上者約占70%~80%。

 

  (二)嗜鉻細胞瘤

 

  1、臨床特點

 

  (1)高血壓:高血壓是嗜鉻細胞瘤最常見的臨床表現,有陣發性、持續性或持續性陣發性加劇幾種形式。陣發性高血壓常在精神**、寒冷、饑餓、疲勞、腹部受擠壓、大小便等情況下誘發。發作時血壓一般在200~300/100~180mmHg之間,常伴隨有心悸、多汗、頭痛三聯癥。嚴重者可并發急性左心衰、心律失常、高血壓危象、腦血管意外等。發作歷時數十秒到幾小時,多在15分鐘左右自行緩解。持續性高血壓發展快者類似急進型高血壓病,短期內可出現氮質血癥或尿毒癥、心力衰竭、高血壓腦病、視**水腫等。

 

  (2)消化系統癥狀:高濃度兒茶酚胺可使腸蠕動及張力降低,引起便秘、腹脹、腹痛;使胃腸道粘膜血管強烈收縮,引起腸壞死、出血、穿孔等;抑制膽囊收縮,引起膽汁潴留和膽石癥的發生。

 

  (3)腹部腫塊:約15%的患者可有腹部腫塊,有的患者**腫塊可引起高血壓發作,是重要的診斷依據之一。

 

  (4)代謝紊亂:代謝紊亂多見于腎上腺髓質的嗜鉻細胞瘤,可使體內耗氧量增加,基礎代謝率上升30%~100%。患者可表現為不耐熱、多汗、低熱等類似甲亢癥狀;腎上腺素可促進糖原分解,糖異生增強,使血糖增高,甚至發生臨床糖尿病;此外,因其促進脂肪分解,可引起消瘦。

 

  (5)內分泌系統:由于嗜鉻細胞瘤可為多發性內分泌腺瘤(MEN)II型的一部分,可同時或先后發生甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺功能亢進或合并MEN-1型疾病,表現相應的臨床癥狀。

 

  (6)特殊臨床表現:少數患者可表現為陣發性低血壓、直立性低血壓或出現高血壓與低血壓相交替的癥狀。其原因可能與循環血容量減少、腎上腺素受體下調、自主神經功能受損及反射性外周血管收縮障礙等有關。此外,亦有患者于排尿時或排尿后誘發高血壓發作,甚至排尿暈厥。

 

  2、實驗室檢查

 

  (1)生化檢查:因交感神經興奮可出現血鉀降低,也可出現低血糖或高血糖;血、尿兒茶酚胺及其代謝產物的測定可顯著升高,正常人血去甲腎上腺素(NE)為100~500pg/ml,腎上腺素(E)為10~100pg/ml,嗜鉻細胞瘤可高出5~10倍。正常人尿甲氧基腎上腺素(UMN)和甲氧基去甲腎上腺素(UNMN)排出總量分別低于1.3mg/日或0.35~0.36?g/mg肌酐,本病常在正常高限的2~3倍以上。尿兒茶酚胺測定亦可超過正常的2~3倍。


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