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    一般情況：患兒，女，22d。

    主訴：患兒皮疹19d。

    病史：患兒為第1胎，足月自然分娩，出生時體質量3400g。出生后3d即出現皮疹，表現為全身皮膚散在不一的紅色斑丘疹，隨后皮疹處出現黃色水皰，破潰后留有灰褐色素斑，呈條狀。患兒精神反應好，吃奶正常，二便正常，病程中無發熱、抽搐，家屬未引起重視。

    家族史：患兒家族中無大皰性皮膚病史，父母健康，非近親結婚。

    查體：全身皮膚可見大量紅色皮疹，以四肢屈側及軀干外側多見。軀干及臀部彌漫分布大量粟粒至綠豆大小的丘疹、水皰等，水皰壁厚，尼可斯基征陰性，部分水皰結痂。四肢大片疣狀皮疹。皮疹呈潑濺狀分布。

    實驗室檢查：
    血WBC16.8×10*9/L、N0.31、L0.42、M0.06、E0.21,Hb132g/L,PLT341×10*9/L,ESR22mm/h;CRP2.9mg/L。
    巨細胞病毒IgM抗體、梅毒抗體及艾滋病病毒抗體均陰性。
    血培養陰性；水皰液涂片未找到細菌及真菌，有較多嗜酸性粒細胞。
    頭顱CT檢查陰性。

    下肢皮疹活檢示：表皮內多房性水皰，皰液中可見大量嗜酸性粒細胞。表皮輕度角化過度，真皮淺層毛細血管周圍可見少量淋巴組織及嗜酸性粒細胞浸潤。

    診斷：新生兒色素失禁癥。

    治療經過：給予保持皮膚干燥，加強皮膚護理，預防感染，外用莫皮羅星軟膏等。住院治療10d,出院時皮疹較前減少。

    病例討論：

    新生兒色素失禁癥是一種具有水皰，疣狀和色素性皮膚損害，同時伴有眼、骨骼系統和中樞神經系統發育缺陷的一種復合性遺傳綜合征。為外胚葉異常的遺傳病，X-伴性顯性遺傳，男女發病之比為1∶20。因為女性染色體為XX,故其致病幾率高，而且女性的異常基因只位于其中一條X染色體上，致病基因可被另一條正常X染色體所保護，故病情較輕而存活。男性患兒染色體為XY,只有一條染色體，如系染病基因，則病情嚴重，常胎死宮內。

    新生兒色素失禁癥皮膚的特征性改變常在出生后不久出現，96%的患兒在6周內發病。皮膚損害分為4期。
    第1期：紅斑水皰期，紅斑、丘疹、水皰呈線狀排列，出生后不久即可出現，此期常被誤診為“膿皰瘡”。血嗜酸性粒細胞明顯升高，皰液可檢出大量嗜酸性粒細胞。皮膚病理檢查可見嗜酸性海綿水腫。
    第2期：疣狀皮疹期，常發生于生后2～6周，可見皮膚贅疣狀。皮膚病理檢查可見皮膚棘層增厚。
    第3期：色素沉著期，此期可見分布于軀干及四肢近端廣泛如渦輪、大理石樣、潑墨樣特征性的色素沉著。皮膚病理檢查可見真皮黑色素細胞內有大量的黑色素。色素斑可持續數年后消退。
    第4期：色素消退期，數年后有的患者色素可完全消退或變淺，皮膚可遺留少數痕跡或色素脫失區域，并有輕微萎縮。
    前3期皮膚損害常交叉出現，變異較多。約30%的患者以后發生神經系統傷殘如智力低下、癲癇、半身輕癱及腦積水等。部分病例伴有白內障、斜視、指甲發育不良及脫發等。眼部發病多為色素膜炎及血管炎引起血管發育異常如血管迂曲、血管閉塞等，可出現無血管灌注區、新生血管形成、視網膜剝離，患者可以出現視神經萎縮、斜視、眼球震顫等眼部病變，眼部病變的發生率為25%～35%。

    新生兒色素失禁癥尚無特異性治療，皮膚改變有逐漸減輕趨勢，但伴隨的禿發、眼和中樞神經系統的變化常不隨著好轉。在紅斑水皰期需與膿皰瘡、幼年類天皰瘡和大皰性表皮松解癥相鑒別。

    該期可外用爐甘石洗劑、莫皮羅星軟膏等保護性油膏；同時強調預防感染，加強皮膚護理，保持皮膚干燥。