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　　2013年9月9日訊 /生物谷BIOON/--近日，科學家研究發現了常染色體顯性遺傳性多囊腎病患者的一個基因缺陷過程，常染色體顯性遺傳性多囊腎病是腎功能衰竭的常見原因。

　　研究結果發表在Journal of the American Society of Nephrology (JASN)雜志上，指出了一個新的用于預防和治療疾病的潛在戰略。

　　多囊腎?。≒KD）是腎功能衰竭的全球第四大原因，主要有兩種形式：常染色體顯性多囊腎?。ˋDPKD），這類疾病在成年后發展，是相當普遍的。另一種形式--常染色體隱性遺傳性多囊腎（ARPKD）是罕見的，但卻是致命的。

　　多囊腎病（ADPKD）是由兩種蛋白質--多囊蛋白1和多囊蛋白2基因突變引起的，ARPKD是由蛋白質fibrocystin突變引起的。無論是哪種形式的疾病，目前都沒有治愈手段。

　　多囊蛋白-1、多囊蛋白-2和fibrocystin都發現存在于細胞的纖毛中，纖毛充當細胞的“天線”，密切參與人類胚胎發育以及某些疾病的發展，包括PKD 。
 

　　Joseph Bonventre醫學博士，哲學博士說，研究希望更好地了解這些蛋白質在PKD患者細胞中出現了什么錯誤，以及什么樣的療法可能幫助那些細胞。

　　Bonventre博士和他的同事Benjamin Freedman博士研究從五位PKD患者（三位多囊腎病患者和兩位ARPKD）獲得的細胞。研究者重新編程病人的皮膚細胞成為誘導式多能性干細胞，后者可以產生許多不同的細胞類型和組織。

　　當研究人員在顯微鏡下檢查了這些細胞，他們發現多囊蛋白-2ARPKD能正常運送到ARPKD患者的“天線”或纖毛中，但多囊蛋白-2ARPKD到達ADPKD患者天線中時遇到了麻煩。當他們測序這些多囊腎患者細胞中的DNA，研究人員發現編碼多囊蛋白-1的基因發生了突變，表明多囊蛋白-1幫助多囊蛋白-2進入纖毛。

　　這是第一次誘導多能干細胞用于研究人類腎臟疾病。研究人員指出，重新編程ADPKD患者的干細胞，也可能對測試新療法是有用的。這項研究為誘導多能干細胞在PKD的研究奠定了基礎。（生物谷Bioon.com）