《2010重型β地中海貧血的診斷和治療指南》內容預覽:
β地中海貧血(簡稱β地貧)是臨床常見的遺傳性溶血性貧血。世界人口約1.5%的攜帶本病基因(即約8000萬一9001)萬人),每年至少有20萬的純合子或雙重雜合子基因型日地貧的新生兒出生。20世紀80年代,我國20省、市、自治區60萬人血紅蛋白病調查結果顯示:日地貧的患病率約為0.67%。廣東、廣西、福建、湖南、云南、貴州、四川、香港、***等地區高發,患病率約為2%規范性的終身輸血和去鐵治療是重型日地貧的關鍵性治療措施?;迹㎜如不治療,多于5歲前死亡。若嬰幼兒期開始接受正規的高量輸血和去鐵治療,患兒可無明顯臨床特征,發育亦可基本正常。但由于基層臨床醫師和患兒家長對本病認識不足;以及我國經濟發展水平的限制,許多患兒未得到及時的診斷和正規的輸血、去鐵治療。規范診療方案對提高臨床診療水平、延長患兒壽命以及改善生存質量具有十分重要的音丈。
本指南參考國際地中海貧血聯盟(TIF)的最新診療建議和有關文獻,旨在為我國兒科醫生規范化診斷和治療重型p地貧提供參考。二、證據水平及推薦等級參照2001年英國牛津循證醫學的證據分級與推薦意見強度,將證據水平分為I、II,BI,N和V共5個級別,推薦等級分為AB,C和D共4個等級,見表1.本指南治療中以仁證據水平/推薦等級〕表示。
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