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【霍奇金病】病因與臨床表現

2014-03-08 10:08 閱讀:2465 來源:百度百科 責任編輯:李思杰
[導讀] 病因 霍奇金淋巴瘤病因至今不明,約50%患者的RS細胞中可檢出EB病毒基因組片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤發病危險增加。 臨床表現 1.淋巴結腫大 90%患者以淋巴結腫大就診,大多表現為頸部淋巴結腫大和縱隔淋巴結腫大。淋巴結腫大

    病因
    霍奇金淋巴瘤病因至今不明,約50%患者的RS細胞中可檢出EB病毒基因組片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤發病危險增加。

    臨床表現
    1.淋巴結腫大
    90%患者以淋巴結腫大就診,大多表現為頸部淋巴結腫大和縱隔淋巴結腫大。淋巴結腫大常呈無痛性、進行性腫大。飲酒后出現疼痛是淋巴瘤診斷相對特異的表現。

    2.結外病變
    晚期累及淋巴結外器官,可造成相應器官的解剖和功能障礙,引起多種多樣的臨床表現。

    3.全身癥狀
    20%~30%患者表現為發熱、盜汗、消瘦。發熱可為低熱,有時為間歇高熱。此外可有瘙癢、乏力等。

    4.不同組織學類型的臨床表現
    結節性淋巴細胞為主型(NLPHL),男性多見,男女之比為3∶1。病變通常累及周圍淋巴結,初診時多為早期局限性病變,約80%屬Ⅰ、Ⅱ期,自然病程緩慢,預后好。治療完全緩解率可達90%,10年生存率約90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者預后差。經典型霍奇金淋巴瘤中,富于淋巴細胞型約占6%,平均年齡較大,男性多見。臨床特征介于結節性淋巴細胞為主型與經典型霍奇金淋巴瘤之間,常表現為早期局限性病變,預后較好,但生存率較NLPHL低;結節硬化型在發達國家最常見,多見年輕成人及青少年,女性略多。其常表現為縱隔及膈上其他部位淋巴結病變,預后較好;混合細胞型在歐美國家占15%~30%,不同年齡均可發病。臨床表現:腹腔淋巴結及脾病變常見,就診時約半數患者已處晚期(Ⅲ、Ⅳ期),預后較差。淋巴細胞耗竭型少見,約1%,多見于老年人及人類免疫缺陷病毒(HIV)感染者,常累及腹腔淋巴結、脾、肝和骨髓,常伴全身癥狀,病情進展迅速,預后差。

    檢查
    1.實驗室檢查
    貧血多見于晚期患者,為正色素、正細胞性貧血。偶見溶血性貧血,2%~10%患者Coombs試驗陽性。少數病例可出現中性粒細胞增多,嗜酸性粒細胞增多。外周血淋巴細胞減少(<1.0×109/L)、血沉增快、血清乳酸脫氫酶升高可作為病情檢測指標。

    2.病理組織學
    病變部位淋巴結等正常淋巴組織結構全部或部分破壞,呈現多種非腫瘤性反應性細胞成分,多為淋巴細胞,并可見漿細胞、嗜酸粒細胞、中性粒細胞、組織細胞、成纖維細胞及纖維組織。在多種反應性細胞背景成分中散在數量不等的典型RS細胞及其變異型。典型RS細胞為雙核或多核巨細胞,核仁嗜酸性,大而明顯,胞質豐富。若細胞表現對稱的雙核稱“鏡影細胞”。RS細胞及不典型(變異型)RS細胞被認為是霍奇金淋巴瘤真正的腫瘤細胞。最近應用單細胞顯微技術結合免疫表型和基因型檢測,證明RS細胞來源于淋巴細胞,主要來源于B淋巴細胞。經典型霍奇金淋巴瘤的RS細胞CD15及CD30抗原表達陽性,是識別RS細胞的重要免疫標志。

    3.影像診斷
    (1)X線平片通常可在雙側前、上縱隔內見不對稱結節影,極少鈣化表現,除非放療后。
    (2)CT可顯示多發、較大的軟組織腫塊,其內無壞死、出血或囊性變,增強掃描強化亦不明顯。腫大結節最終可導致明顯的占位效應。
    (3)MR可顯示低T1WI信號和由于水腫及炎癥導致的高T2WI信號強度的均勻信號腫塊。
    (4)PET正電子發射激光斷層掃面(PET)有利于全面評估疾病分期和治療效果,目前作為重要的影像學手段。

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