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    《重型β地中海貧血的診斷和治療指南》內容簡介

    13地中海貧血（簡稱13地貧）是臨床常見的遺傳性溶血性貧血。世界人口約1.5%的攜帶本病基因（即約8000萬一9000萬人），每年至少有20萬的純合子或雙重雜合子基因型13地貧的新生兒出生 .20世紀80年代，我國20省、市、自治區60萬人血紅蛋白病調查結果顯示：13地貧的患病率約為0.67% .廣東、廣西、福建、湖南、云南、貴州、四川、香港、***等地區高發，患病率約為2%.規范性的終身輸血和去鐵治療是重型13地貧的關鍵性治療措施。患JlAn不治療，多于5歲前死亡。若嬰幼兒期開始接受正規的高量輸血和去鐵治療，患兒可無明顯臨床特征，發育亦可基本正常。但由于基層臨床醫師和患兒家長對本病認識不足；以及我國經濟發展水平的限制，許多患兒未得到及時的診斷和正規的輸血、去鐵治療。規范診療方案對提高臨床診療水平、延長患兒壽命以及改善生存質量具有十分重要的意義。

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    五、診斷

    （一）現癥者診斷

    根據臨床表現、血液學檢查，特別是胎兒血紅蛋白（HbF）含量增高及家系調查等可予臨床診斷，有條件應行分子生物學基因診斷。

    1.臨床表現：典型的臨床特征。

    2.血液學改變：（1）外周血血紅蛋白（Hb）<60 g/L,呈小細胞低色素性貧血。紅細胞形態不一、大小不等，中央淡染區擴大，出現靶形紅細胞和紅細胞碎片，網織紅細胞正常或增高。脾功能亢進時，白細胞和血小板減少。（2）骨髓象呈紅細胞系統增生明顯活躍，以中、晚幼紅細胞占多數，成熟紅細胞改變與外周血相同。（3）紅細胞滲透脆性明顯降低。（4）首診時血紅蛋白電泳顯示HbF顯著增高，一般達30%——90%,是診斷重型13地貧的重要依據。HbF不增高應排除近期輸血的影響，可在輸血后3個月左右復查 .

    3.區域及家系調查：區域調查示患兒來自地貧高發區域。患兒父母親外周血象呈小細胞低色素性貧血，血紅蛋白電泳呈HbA2含量升高（3.5%——6.0%）；有條件者應進一步通過分子生物學的方法檢查證實為13地貧基因雜合子。

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