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    《再生障礙性貧血診斷治療專家共識》內容簡介

    為進一步提高我國再生障礙性貧血（AA）的診治水平，中華醫學會血液學分會紅細胞疾病（貧血）學組在廣泛征求國內有關專家意見的基礎上，參考英國血液病學標準委員會（BCSH）《AA診斷治療指南》，達成了以下我國AA診斷治療專家共識。

    《再生障礙性貧血診斷治療專家共識》內容預覽

    一、AA定義及發病機制AA是由多種病因、多種發病機制引起的一種骨髓造血功能衰竭癥，主要表現為骨髓有核細胞增生低下、全血細胞減少以及尤其導致的貧血、出血和感染。AA分為先天性及獲得性。目前認為T淋巴細胞異常活化、功能亢進造成骨髓損傷、造血細胞凋亡和造血功能衰竭在原發性獲得性AA發病機制中占主要地位。先天性AA罕見，主要為范可尼貧血（常染色體隱性遺傳）、先天性角化不良（DKC）、Diamond—Blackfan貧血（DBA）、Shwachmann—Diamond綜合征（SDS）等。本指南主要討論原發性獲得性AA.

    二、AA的診斷建議

    1.骨髓衰竭性疾病的分類：AA屬于骨髓衰竭（BMF）性疾病。BMF可以分為先天性和獲得性兩種，而獲得性BMF又分為原發性和繼發性。（1）原發性BMF:原發性BMF主要包括①源于造血干細胞質異常的BMF,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）和骨髓增生異常綜合征（MDS）；②自身免疫介導的BMF,其中又包括細胞免疫介導的BMF（如AA）和自身抗體介導的BMF;③意義未明的血細胞減少，有英國學者提出，這種情況是特定疾病的過渡階段，可發展為MDS、其他血液病或新的疾病。（2）繼發性BMF:造成繼發性BMF的因素較多，主要包括①骨髓低增生性造血系統腫瘤，如毛細胞白血病（HCL）、大顆粒淋巴細胞白血病（LGLL）、多發性骨髓瘤（MM）等，或放射、化療繼發的BMF;②非造血系統腫瘤浸潤；③骨髓纖維化；④嚴重的營養性貧血；⑤物理、化學、生物因素導致的急

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