精索橫紋肌肉瘤臨床罕見,我院收治一例,現報告如下。
病例簡介:
一般情況:患兒,男性,9歲,
主訴:發現左陰囊內腫塊1月余。
病史:患兒1月余前無意中發現左陰囊內1腫塊,進行性增大,無腫痛、發熱。查陰囊彩超示左側陰囊內不均質占位(22×16mm)。
查體:雙腹股溝未及腫塊。左睪丸下方觸及1枚直徑約3cm質硬腫塊,界尚清,與左睪丸下極似有粘連,形狀不規則,活動度可,無壓痛。
輔助檢查:
查盆腔CT示:左陰囊內見直徑2.0cm大小類圓形軟組織腫塊影,密度均勻,CT值+27.9HV,增強掃描呈明顯均勻強化,其內未見正常睪丸結構。兩側腹股溝及盆腔未見腫大淋巴結;
查β-促絨毛膜性腺激素、甲胎蛋白均正常,睪酮<0.02ng/ml、雌二醇<5.0pg/ml略低。
手術行左陰囊內腫塊切除術,術中見腫塊直徑約2cm,位于鞘膜外左睪丸與精索之間,與左睪丸有明顯界限,按界限完整切除腫塊,送術中快速病理報小細胞腫瘤。
術后病理示:間葉性惡性腫瘤,傾向于橫紋肌肉瘤(胚胎型),腫塊大小2.5cm×2.0cm×1.5cm。
免疫組化:Des++、Actin灶+、Vimtin++、MyoD1+、PLAP部分+、CD117-、HMB45-、LCA-、CKpan-、CD99-。
病例討論:
橫紋肌肉瘤是起源于橫紋肌的惡性腫瘤,依據腫瘤的形態和臨床特點分為三型:多形性橫紋肌肉瘤,腺泡狀橫紋肌肉瘤和胚胎性橫紋肌肉瘤。多形性橫紋肌肉瘤的特點是瘤細胞的多形性,多見于成人,好發于四肢,局部常復發,晚期出現轉移。腺泡狀橫紋肌肉瘤和胚胎性橫紋肌肉瘤的特點是瘤細胞由圓形,梭形細胞構成,酷似胚胎早期階段橫紋肌細胞,多發生于小兒和青少年,好發于頭頸部,早期即沿血行和淋巴管引起遠處轉移。精索橫紋肌肉瘤臨床罕見,該腫瘤惡性程度高,易局部浸潤或經淋巴及血行轉移,治療普遍采用高位根治性睪丸切除加放療或化療,加行腹膜后淋巴結清掃可提高生存率。