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    同濟大學附屬上海市肺科醫院荊志成教授等發現，隨著肺動脈高壓治療技術的發展，尤其是肺動脈高壓  靶向治療藥物在臨床的應用，中國特發性肺動脈高壓（IPAH）患者和結締組織病相關肺動脈高血壓（CTDPAH）患者的1年和3年生存率顯著升高。但 CTDPAH患者的生存率低于IPAH，尤其是男性CTDPAH患者生存率更低。（Chest.2011年2月17日在線版）該研究回顧性分析了2007~2009年全國5個肺血管病中心的276例肺動脈高壓患者，包括173例IPAH和103例CTDPAH，系統分析和對比其臨床特點及隨訪3年的生存率。

    結果顯示，IPAH患者的1年和3年生存率分別是92.1%和75.1%；CTDPAH患者的1年和3年生存率分別是85.4%和53.6%（見右圖）。

    與IPAH相比，CTDPAH患者的平均肺動脈壓顯著降低，但心包積液更多見，肺一氧化碳肺彌散能力（DLCO）受損更嚴重。CTDPAH、WHO心功能Ⅲ或Ⅳ級、DLCO小于預測值的80%以及存在心包積液是死亡風險的***預測因子。

    此外IPAH患者中，男性患者的1年和3年生存率分別是93.5%和77.5%。而CTDPAH患者中，男性患者的1年和3年生存率分別是71.1%和47.4%，可見男性CTDPAH患者1年和3年生存率比男性IPAH患者顯著降低，但女性患者沒有明顯差異。

    ■ 研究者說

    2007年，課題組曾首次報告了我國傳統治療時代IPAH注冊登記研究結果。我國IPAH患者1年和3年生存率分別為68.0%和38.9%，與美國上世紀80年代的生存率相似，缺乏有效地藥物治療和濫用鈣拮抗劑是導致我國IPAH患者生存率低的主要原因。

    2006年之后，隨著右心導管技術的推廣以及若干肺動脈高壓靶向治療藥物在我國應用，越來越多患者從中獲益。該研究首次評估了新藥治療時代，發展中國家的肺動脈高壓患者生存率的改善情況，結果表明，與2006年之前相比，中國肺動脈高壓的治療現狀有了顯著改善，雖然生存率的改善應歸功于肺動脈高壓治療技術的發展，但與西方國家不同的是，在中國，肺動脈高壓治療藥物費用昂貴，且衛生醫療保障體制尚未完善，這依然是影響肺動脈高壓患者生存率的重要原因.