舊金山——在太平洋皮膚病學會(PDA)2013年會上,美國加利福尼亞大學皮膚病咨詢服務中心主任LindyP.Fox醫生稱,三條規則可用于指導皮膚科住院患者的最有效診療。
第一,臨床情況可能涉及不止一種感染或病因,尤其是免疫缺陷患者。如果存在不止一種形態學表現,則應逐一檢查。
第二,大部分病例都需要在一定程度上了解臨床病理相關性。
第三,對于皮膚科住院患者,“想想斑馬”(非常規思維)有時候會有幫助,因為這樣你才有機會作出罕見病的診斷。
Fox醫生對醫院皮膚科經常遇到的一些形態學表現進行了闡述:
麻疹樣:對于麻疹樣皮疹,我們通常會考慮藥疹、病毒性疹、移植物抗宿主病(GVHD)以及可能表現為這種形式的其他病因。而罕見的情況是,在免疫缺陷患者中,播散性組織胞漿菌病、隱球菌病或者球孢子菌病也可能出現類似于藥疹的表現,因此在這些情況下對你懷疑是藥疹的地方進行活檢就顯得十分重要。
急性GVHD通常見于移植后25天左右,但是超急性GVHD可能發生于移植后14天,因此在腫瘤科醫生告訴你還沒有取移植物活檢之前,應該考慮這種可能性。GVHD麻疹樣發疹的兩個特征有助于鑒別診斷:毛囊突顯以及耳周、手和甲周區域肢端分布。患者的惡心、嘔吐、腹瀉以及高膽紅素血癥也可以支持這一診斷。
丘疹/丘疹結節:鑒別診斷的名單比較長,包括真菌病、膿毒性栓子、Sweet綜合征、白血病或皮膚淋巴瘤、Kaposi肉瘤、皮膚轉移、結節病等等。但是,如果你看到的是紫色丘疹,那么鑒別診斷的范圍可以縮小至淋巴瘤、Kaposi肉瘤、桿菌性血管瘤病、黑色素瘤或者皮膚轉移。
蜂窩組織斑塊:通常考慮蜂窩組織炎或者與之類似的淤滯性皮炎,以及一些深部真菌感染、丹毒樣癌、中性粒細胞疾病和ICU急性炎癥性水腫。記住隱球菌性蜂窩組織炎是器官移植受者最常見的隱球菌感染癥狀。與細菌性蜂窩組織炎不同,隱球菌性蜂窩組織炎大多為雙側。這幾乎不可能是單純的皮膚疾病。Fox醫生指出:“如果你在皮膚上看到了隱球菌感染,則應該尋找感染的全身性來源。”
可觸及紫癜:這通常提示小血管或混合血管性血管炎。但是你還可能發現丘疹頂端有繼發性出血;這可能是因白血病、皮膚淋巴瘤或Sweet綜合征所致;或者也可能是阿糖胞苷導致的皮膚反應。Fox醫生說她常見的是下肢紫癜性丘疹。如果仔細觀察,幾天后可能會發現麻疹樣發疹蔓延至軀干。活檢通常提示皮膚海綿層水腫,這是阿糖胞苷良性、自限性反應“非常可靠”的指征。如果患者再次用藥,這種反應可能復發也可能不復發。她說:“類固醇激素對此有用,患者的情況會很好。”
網狀紫癜:考慮血管性(血管壁上)或者血管內(血管腔內)潛在病因的話,鑒別診斷的名單又會很長。累及血管腔內則提示栓塞或者血栓形成。Fox醫生說:“如果當天你確實在病灶發展早期觀察到了同時存在的血栓形成和血管炎,那么鑒別診斷的范圍會大大縮小。只有很少的病因可以導致這種情況:冷球蛋白血癥、膿毒性血管炎以及暴露于左旋咪唑。”
硬皮病樣:鑒別診斷的名單也比較長,包括鎧甲狀癌、放射性皮炎、GVHD、硬皮病、石蠟瘤、脂肪皮膚硬化癥、硬腫病、硬化性粘液水腫等等。Fox醫生說她見過一名“抗生素性難治性蜂窩組織炎”女性患者,她出于整形目的在小腿上注射了礦物油之后出現了罕見的游走性石蠟瘤。
壞死性丘疹/斑塊:其中一種潛在病因是鈣化防御,它被視為發生在皮膚上的心肌梗死。患者往往有長期的血管狹窄和動脈中膜鈣化病史。一旦發生急性血栓形成性事件,患者就會出現鈣化防御,表現為組織缺血、疼痛和星狀紫癜性斑塊。Fox醫生說:“這提示我們需要從不同的角度來考慮治療方案。”除了常規調整鈣、磷酸和甲狀旁腺激素水平之外,還應該考慮采用組織型纖溶酶原激活劑來治療血栓。不要使用華法林;許多鈣化防御病例都是華法林誘發的,華法林會促進鈣化。
潰瘍:在醫院里最常見的病因是靜脈功能不全、壞疽性膿皮病、深部真菌感染和慢性病毒性感染。對于長期臥床的免疫缺陷患者,常見的原因是慢性單純皰疹病毒感染。Fox醫生說:“我見過的臀部潰瘍或者褥瘡病例中,可能有50%以上都合并了單純皰疹病毒感染。”
膿皰:播散性念珠菌病是病因之一,它在免疫缺陷患者中可能出現類似于痤瘡的表現。病灶通常中央蒼白,有時候為膿皰性。Fox醫生說:“你可以采用氫氧化鉀法來證明這是念珠菌病。”如果沒有膿皰,那么診斷播散性念珠菌病可能會比較困難,因為能采集到的生物太少,皮膚病理科在連續切片時很容易就遺漏掉了。要求進行連續切片和染色以識別致病生物。
紅斑:Fox醫生說她通常將紅斑分為斑疹性、亞急性和糜爛性。斑疹性紅斑可能是毒素介導的紅斑或者是因藥疹、GVHD、病毒性疹或Kawasaki病所致。對于毒素介導的紅斑,通常存在嗜酸性粒細胞增多。她說:“我會根據這一指標來考慮紅斑,而不是排除紅斑。”
當亞急性或慢性紅皮病是因藥物超敏反應所致時,需要警惕兩種長期后遺癥:甲狀腺干擾和遲發性心臟損害,表現為你沒有預料到會出現心臟問題的患者發生了危及生命的心衰。Fox醫生說,她會每月檢查一次促甲狀腺激素水平,連續檢查6個月,并且提醒患者一旦出現心臟癥狀應立即前往急診室就診,并請急診科的醫務人員通知皮膚科醫生。
對于糜爛性紅皮病,不太常見的一個病因是化療導致的中毒性紅斑。這可能需要大量的病歷資料以及與初級醫療保健團隊討論以確定這不是中毒性紅斑壞死,比如GVHD。
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