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病例資料

患者，女，57歲，因“腎上腺皮質癌術后4月，發現腹部包塊1月”入院。患者自訴于2年前無明顯誘因出現血壓增高，發作時伴頭痛、頭暈，大汗淋漓、視物模糊，偶伴心悸，胸悶不適。4月前至當地醫院就診，完善CT示右側腹膜后腫物，給予手術切除。術后病理示腎上腺皮質癌，1月前發現腹部包塊，無腹痛、腹脹不適，無惡心、嘔吐，血壓控制尚可。為求進一步診治來院就診。以“腹部腫物，右腎上腺皮質癌術后”收治入院。既往高血壓病史2年，血壓最高達190/100mmHg，規律口服硝苯地平控釋片、纈沙坦，血壓控制尚可。腹腔鏡下右腎上腺腫瘤切除術4月。否認心臟病史，無糖尿病病史，無藥物過敏史，無外傷史。

入院后查體：腹軟，無壓痛及反跳痛，腸鳴音可，肝脾不大，可見手術瘢痕，愈合可。右上腹部原穿刺套管處、右下腹部原穿刺套管處分別可觸及一質硬包塊，活動差，無觸痛。雙腎區無壓痛及叩擊痛，輸尿管走行區無壓痛，恥骨上膀胱區無壓痛。

輔助檢查：腹部CT平掃示右側腎上腺區結構紊亂，見條索狀高密度影及結節影，腹部網膜、腹壁多發結節影，腹腔和腹膜后見略大淋巴結。考慮右腎上腺術后，腎上腺結節，腹部網膜及腹壁結節考慮轉移瘤可能性大（如下圖1-4）。

（圖1-2腹部CT示右腎上腺皮質癌術后腹部轉移瘤）

綜合上述，患者右側腎上腺皮質癌術后4月，發現腹部包塊1月，通過影像學檢查進一步明確，目前考慮腎上腺皮質癌術后腹部包塊考慮沿原套管處復發轉移，向患者家屬交代病情，腎上腺皮質癌臨床上惡性程度高，預后差，術后復發轉移，為延緩腫瘤進展，可手術切除轉移灶。完善術前檢查，無明顯手術禁忌后，在全麻下行腹部包塊切除術。結合術前CT，術中見劍突下右上腹部原穿刺套管處，取梭形切口，探查見皮下腫物，質地較硬，固定，大小約3cm，累計肌層，深達腹膜，切除部分肌層及腹膜，充分游離后完整切除。右下腹皮下擴大原切口，探查皮下 腫物，較小，大小1.5cm,固定，未累及腹外斜肌腱膜，充分游離后切除，兩處切口均用蒸餾水浸泡。手術順利。送常規病理。術后病理示送檢纖維脂肪及肌肉組織內惡性腫瘤浸潤，結合形態學、既往臨床病史及免疫組化，考慮源自腎上腺皮質癌轉移（如圖5）。

術后給予抗炎、補液營養對癥支持治療，觀察引流管引流，切口換藥。術后患者病情穩定，恢復情況可，術后5天出院。術后建議至腫瘤科依托泊苷聯合順鉑化療及口服米托坦藥物治療。術后半月返院復查腹部CT示腹部網膜多發結節影，腹壁形態不規則，皮下脂肪多發斑片狀稍高密度影，右腎上腺區結構紊亂，見條索狀高密度影及結節影。

討論

腎上腺皮質癌指的是源自腎上腺皮質惡性腫瘤，臨床少見，惡性程度高，進展迅速，預后差。腎上腺皮質癌術后容易出現復發和遠處轉移，5 年生存率約為1/3。結合病史、體征及影像學檢查能明確診斷。本例患者右腎上腺皮質癌術后術區及腹部出現復發、轉移，通過腹部CT進一步證實，手術切除轉移灶，術后給予化療聯合米托坦治療。

1. 腎上腺皮質癌術后復發的因素

對于腎上腺皮質癌來說，由于兼具惡性腫瘤與內分泌腫瘤的特點，關注其高度侵襲性的特征，明確其激素分泌的特點，要求我們在術中完整切除腫瘤。其復發因素主要與腫瘤體積較大，于周圍血管、臟器分界不清、術中粘連嚴重，腫瘤破裂，分期較晚（局部晚期）和手術技術，術前誤診為腎上腺良性腫瘤、術中未按照無瘤原則有關。對局部晚期腎上腺皮質癌患者施行手術切除如能完整切除同時，必要時須將可能受累的鄰近器官一并做整塊切除，可能會減少局部復發的幾率。為了降低臨床分期，手術切除的難度，保證腫瘤完整切除，建議對于體積較大的腎上腺皮質癌患者，可行新輔助化療，增加手術安全性同時，降低復發幾率。

2. 腎上腺皮質癌術后復發轉移治療方案的思考

腎上腺皮質癌具有惡性程度高、復發率高和預后差的特點，術后復發轉移的患者來說，如何更好的延長生命周期，改善生活質量，降低復發轉移，成為擺在我們面前的一大難題。盡管無明顯局部浸潤，手術能完整切除?但初次手術單純切除腫瘤及腎上腺未作局部淋巴組織清掃，可能是造成腫瘤局部復發的主要原因。復發性腎上腺皮質癌的治療以手術治療為主，輔助化療及米托坦的綜合治療。首選手術治療。對于能耐受手術且無廣泛轉移的局部復發患者，再次手術完整切除復發轉移病灶仍成為治療的首選，完整的切除病灶，其平均生存時間比未手術組明顯延長。化療方案上，依托泊苷聯合順鉑已成為晚期腎上腺皮質癌患者的一線治療方案，殺傷殘存腫瘤細胞?可預防腎上腺皮質癌再次復發、轉移。米托坦兼具細胞毒性及抗腎上腺素能的特征，對于術后復發轉移的，其治療占據重要地位，聯合化療可為患者帶來臨床獲益。本例患者，腎上腺皮質癌術后1月復發，我們在選擇手術切除復發轉移灶的同時，化療聯合米托坦治療，對于改善預后，延長生存周期，降低復發有重要的臨床意義。

總結

腎上腺皮質癌指的是源自腎上腺皮質惡性腫瘤，臨床少見，惡性程度高，進展迅速，預后差。腎上腺皮質癌術后容易出現復發和遠處轉移。術后復發轉移的患者臨床處理起來更為棘手，需要聯合腫瘤科、內分泌科等多學科協作。其復發因素主要與腫瘤體積較大，于周圍血管、臟器分界不清、術中粘連嚴重，腫瘤破裂，分期較晚（局部晚期）和手術技術，術前誤診為腎上腺良性腫瘤、術中未按照無瘤原則有關。復發轉移的腎上腺皮質癌患者的治療以手術治療為主，輔助化療及米托坦的綜合治療。首選手術治療。再次手術完整切除復發轉移病灶仍成為治療的首選。化療方案上，依托泊苷聯合順鉑已成為晚期腎上腺皮質癌患者的一線治療方案，殺傷殘存腫瘤細胞?可預防腎上腺皮質癌再次復發、轉移。米托坦兼具細胞毒性及抗腎上腺素能的特征，對于術后復發轉移的，其治療占據重要地位。對于局部復發的患者行擴大切除術可以提高療效，而對于遠處轉移的患者外科局部治療無法提高總生存期。遠期療效需要長期追蹤、隨訪，定期復查至關重要。