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    左旋咪唑致脫髓鞘腦病病例報告

    一般情況：患者，男性，18歲。

    病史：既往體健，發病前6 wk左右因治療“風疹”口服左旋咪唑，共口服100余片。 半月前出現頭昏乏力繼而上述癥狀逐漸加重， 2 d前出現意識不清，發熱并間斷出現抽搐癥狀，煩躁。

    查體：意識呈昏睡狀態，四肢肌張力高，雙側Hoffmann征（+），雙下肢病理反射（+）。

    輔助檢查：
    血清免疫系列提示：IgE 234 U/mL（明顯增高）。
    腦電圖以θ節律為主調。
    頭顱MRI檢查示：半卵圓中心白質內可見大片狀長T1長T2信號影。

    診斷：脫髓鞘腦病。

    治療經過：給予改善微循環、營養神經、腦細胞保護、促醒、抗炎及抗癲癇等治療。經反復詢問病史，患者曾口服“左旋咪唑”治療風疹，隨后給予大劑量激素沖擊，甲基強的松龍1000 mg靜脈滴注，1次/d，連用3 d，500 mg靜脈滴注，1次/d，連用3 d，250 mg靜脈滴注，1次/d，連用3 d，之后強的松片30 mg/d由胃管注入，以后逐漸減量

    左旋咪唑致脫髓鞘腦病病例討論

    左旋咪唑為四咪唑的左旋體，是一種廣譜驅腸蟲藥物，近年來發現可提高機體的免疫力。 20世紀80年代后左旋咪唑所致的脫髓鞘腦病報告逐漸增多，因此備受關注。 其發病機制目前不十分清楚，多數學者認為左旋咪唑可作為一種致病抗原或半抗原的性質由消化道進入人體，作用于具有過敏體質的個體，而發生變態反應性腦炎，病灶主要在腦白質，又稱為脫髓鞘腦病，可能屬于自身免疫性疾病。

    但也有學者認為是機體有潛在病毒感染的基礎。 國內流行病學研究認為：左旋咪唑與腦病之間存在因果關系，是左旋咪唑直接引起藥物變態反應性腦病，其發病機制可能因其是一種免疫刺激劑，刺激機體產生Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ型混合型變態反應，以Ⅳ型為主。 因而本病歸屬于藥物變態反應所致的急性脫髓鞘性腦病較為合適。

    本病目前沒有統一的診斷標準，但具有以下特點：
    ①病前1～6 wk有明確的服用左旋咪唑藥物史；
    ②急性或亞急性起病；
    ③有彌漫性大腦及腦干受損的癥狀和體征；
    ④頭顱CT及MRI符合脫髓鞘腦病改變，尤其是頭顱MRI更具有優越性。 如果病前有服藥史，結合頭顱MRI有雙側腦室周圍半卵圓中心為主的多發性斑片狀長T1長T2異常信號，可考慮本病；
    ⑤腦脊液正常；
    ⑥腦電圖呈中度以上異常，與病情輕重有關；
    ⑦左旋咪唑致中樞神經系統自身免疫反應與服藥量無關，與個人過敏體質有關。

    治療可考慮給予：
    ①大劑量激素沖擊療法；
    ②免疫吸附或進行血漿置換，去除血液中可能存在的免疫因子；
    ③大劑量丙球沖擊治療；
    ④根據病情給予改善循環、營養神經、控制抽搐癥狀，營養支持等對癥治療；
    ⑤進行腦電監測，了解腦功能狀態；
    ⑥若癲癇癥狀控制穩定，可考慮高壓氧等治療，以促進神經功能恢復。
    治療中須注意抗癲癇藥物及其他藥物導致肝腎功能損傷。

    因此，對于臨床工作者，如果遇到類似病例，應詳細詢問有無服用左旋咪唑藥物史，并輔以頭顱CT或MRI檢查，便于減少誤診，早期診治。