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    美國IPFnet研究中心的MeiLan K. Han博士及同事進行的一項研究顯示：西地那非可改善特發性肺纖維化伴右心室收縮功能障礙患者的運動能力。相關結果發表于6月的《CHEST》雜志。（Chest 2013 Jun 1） 特發性肺間質纖維化（IPF）是一種漸進性疾病，尚沒有明確有效的療法。發生在肺纖維化中的肺動脈高壓（PAH）可能的機制包括異常的血管重構、血管纖維化損傷、缺氧性血管收縮。

    西地那非，一種磷酸二酯酶-5抑制劑，是選擇性肺血管擴張劑，已有文獻證明其能夠改善PAH相關的運動能力和血流動力學。因此，作者推測，在肺纖維化患者中，超聲心動證實的肺動脈高壓應該也對西地那非有所反應。 MeiLan K. Han博士領導的一個美國肺纖維化研究中心網站IPFnet進行了這項研究，名為“西地那非在肺纖維化中的運動性能（Sildenafil Trial of Exercise Performancein IPF,STEP-IPF）”,以便確定西地那非能否同樣也改善IPF伴有右心室功能不全（RVSD）患者的六分鐘步行距離（6MWD）。 共納入180名一氧化碳彌散量（DLCO）<35%預計值的晚期肺纖維化患者。對其中119名進行了檢測。兩名心臟病專家獨立審查這些患者的超聲心動圖，評估右心室肥大（RVH）、右心室收縮功能障礙（RVSD）和右心室收縮壓（RVSP）。用多變量線性回歸模型評價右心室異常、西地那非治療和6MWD改變、圣喬治呼吸問卷（SGRQ）、歐洲生活質量量表（EuroQol）和入組12周的健康調查（SF-36）之間的關系。

    研究結果顯示：RVH和RVSD的發病率分別為12.8%和18.6%.119名患者中有71名（60%）測量了RVSP;平均RVSP為42.5 mmHg.在RVSD患者的亞組中，與安慰劑相比，西地那非治療組6分鐘步行距離減少程度較小（99.3 m;P=0.01）、SGRQ改善較高（13.4分；P=0.005）、EuroQoL視覺模擬評分較高（17.9分；P=0.04）。在RVH亞組中，與安慰劑組相比，西地那非與6MWD改變無關（P=0.13），但與改善相對大一些的SGRQ（14.8分；P=0.02）有關。西地那非治療RVSD和RVH與SF-36的改變無關。 這項研究說明與安慰劑相比，西地那非能更好地改善肺纖維化伴有RVSD患者的運動能力，并且能提高RVH伴RVSD患者的生活質量。