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一、概述 

 

空泡蝶鞍綜合征（empty sella　syndrome），或稱空鞍綜合征，指的是蛛網膜下腔突入蝶鞍內，使蝶鞍擴大、垂體受壓而引起的一系列臨床表現。其形成的根本原因在于鞍膈、垂體窩充盈不足及腦脊液壓力升高兩方面。正常情況下，由于有鞍膈的保護，顱內的壓力對垂體無作用。當蛛網膜下腔疝入鞍內后，垂體就處于腦脊液壓力的作用下。腦脊液的壓力可將垂體壓扁，造成垂體分泌功能減退；同時，腦脊液侵蝕蝶鞍骨質，使蝶鞍擴大。 

 

根據發病原因，可將本病分為兩大類：由鞍部手術、放射治療及垂體卒中引起者，稱為繼發性空鞍綜合征；非手術、放射治療及垂體卒中引起者，稱為原發性空鞍綜合征。 

 

原發性空鞍綜合征的主要病因為： 

 

（一）鞍隔的先天性解剖變異

 

Buoch尸檢788例中，發現僅有41．5％鞍隔完整，21．5％鞍隔為2mm寬的環，5．1％鞍隔完全缺如，而在該組中，因鞍隔缺損致原發性空泡蝶鞍的發病率為5．5％。鞍隔不完整或缺如，在搏動性腦脊液壓力持續作用下使蛛網膜下腔疝入鞍內，以致蝶鞍擴大，骨質吸收，脫鈣，垂體受壓萎縮而成扁平狀貼于鞍底。

 

（二）腦脊液壓力 

 

即使顱內壓正常，也可因鞍隔缺損，正常搏動性腦脊液壓力可傳入鞍內，引起蝶鞍骨質的改變。Foley認為，慢性顱內壓增高造成空泡蝶鞍的可能性最大。 

 

（三）鞍區的蛛網膜粘連 

 

是本病發生的重要因素之一，可能因鞍區局部粘連使腦脊液引流不暢，即在正常的腦脊液搏動性壓力作用下，沖擊鞍隔，逐漸使其下陷、變薄、開放、待鞍隔開放（缺損）達一定程度后，蛛網膜下腔及第三腦室的前下部可疝入鞍內。

 

（四）內分泌因素 

 

在妊娠期垂體呈生理性肥大，可增大2～3倍，多胎妊娠時垂體繼續增大，妊娠中垂體變化有可能把鞍隔孔及垂體窩撐大，于分娩后哺乳期垂體逐漸回縮，使鞍隔孔及垂體窩留下較大的空間，有利于蛛網膜下腔疝入鞍內。原發性空泡蝶鞍多見于多胎妊娠的中年婦女可能與此有關。

 

另外，有內分泌靶腺（性腺、甲狀腺、腎上腺）功能減退或衰竭者垂體可增生肥大，用相應靶腺激素替代治療后，可使增生的垂體回縮，從而產生空泡蝶鞍。 

 

（五）垂體病變 

 

因垂體供血不足而引起垂體梗塞而致本病。垂體瘤或顱咽管瘤發生囊性變，此囊可破裂與蛛網膜下腔交通而致空泡蝶鞍。此外，垂體瘤自發生變性壞死可致鞍旁粘連或引起蛛網膜下腔疝入鞍內。 

 

（六）鞍內非腫瘤性囊腫

 

可由垂體中間部位雷斯克袋（Rathke's　pouch）的殘留部鈣化而來，妊娠時增大，產后稍縮小，多次妊娠后則可造成空泡蝶鞍。 

 

繼發性空泡蝶鞍是因鞍內或鞍旁腫瘤，經放射治療或手術后發生。 

 

據國內報道，原發性空泡蝶鞍以鞍區粘連所致者居多（約占50％），引起鞍隔缺損、鞍區粘連及垂體萎縮。 

 

空泡蝶鞍綜合征的主要病因

 

A、鞍膈及垂體窩充盈不足

 

　（1）鞍膈的先天性異常

 

　（2）鞍膈的獲得性損傷及垂體窩充盈不足  鞍部手術、放射治療或垂體卒中

 

　（3）內分泌因素引起的鞍膈及垂體窩充盈不足  有靶腺功能減退者用靶腺激素替代治療后

 

　（4）妊娠 

 

B、腦脊液壓力升高  

 

　高血壓、良性顱內壓增高癥、肥胖等，此時如有鞍膈及垂體窩的充盈不足，極易造成鞍上結構疝人鞍內。如鞍膈及垂體窩的充盈不足較明顯，即使腦脊液壓力正常也易使蛛網膜下腔疝入鞍內。

 

二、診斷思路 

 

（一）臨床表現 

 

本病女性（80％－90％）較男性多見，肥胖者較非肥胖者多見，成人較兒童多見。尤以中年以上較胖的多產婦為多。頭痛為最常見的癥狀（占50％－70％），可輕可重，可頻發也可偶發。病人可有視力減退和視野缺損，但不常見。部分病人（10％左右）有腦脊液鼻漏，多于咳嗽、打噴嚏時出現，原因可能為這些動作引起腦脊液壓力一過性升高，使蝶鞍和口腔之間胚胎期留下的通道開放，于是腦脊液進入鼻腔。少數病人可有良性顱內壓增高癥（假腦瘤綜合征），特點為腦脊液壓力升高和視神經**水腫，但無腦局灶性損害的征象，其表現有彌漫性頭痛、視力減退（為雙側性，系視神經**水腫所致）。 

 

不少患者腺垂體的分泌功能降低，但有明顯臨床癥狀的少見。有些患者出現血泌乳素（PRL）水平升高，可能為垂體柄受損所致。先天性鞍膈缺損引起的空鞍綜合征約有15％的患者有高PRL血癥，原因未明。神經垂體一般不受影響，故患者無尿崩癥的表現。

 

國內報告的原發性空泡蝶鞍綜合征中男性略多于女性，年齡在15～63歲之間，以35歲以上者居多，常見有頭痛、肥胖，視力減退和視野缺損，伴顱壓增高，少數病人有內分泌失調，以性功能減退為主。也有出現下丘腦綜合征者。 

 

（二）常規檢查 

 

內分泌功能檢查可發現腺垂體激素的儲備降低，嚴重者靶腺激素水平亦可降低。頭顱X線片顯示蝶鞍擴大，典型者呈所謂“氣球狀”蝶鞍，見于半數病人。側位片上鞍壁光滑而規則，鞍口仍呈閉合狀態，此與垂體腫瘤的鞍部表現不同，后者的鞍背向后傾斜、鞍口開大。其他顱骨可有輕度吸收，此與慢性顱壓增高有關。CT和MRI對空鞍綜合征具有很高的診斷價值。CT可顯示蝶鞍擴大，垂體萎縮，鞍內充有低密度的腦脊液。MRI顯示垂體變扁，緊貼于鞍底，鞍內充有水樣物質。 

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