5. 正常壓力腦積水有何表現?
典型的臨床表現有步態異常、癡呆、尿失禁三聯征。步態異常無特異性,可類似帕金森病;步伐不穩,細碎拖曳。病人往往于起步時出現困難,仿佛腳被粘在地板上一樣(故也 叫做磁力步態 “magnetic gait”),轉彎或者繞過障礙物出現困難,需要多邁步伐。但與帕金森病有別的是步基正常或者增寬、步行時手臂有擺動?;颊叩木駬p害為皮質下型,包括注意力不集中,健忘,接受信息遲鈍;而沒有失語、失用及失認。疾病發展到晚期才會出現尿失禁甚至便失禁。
6. 正常壓力腦積水的病生理基礎是什么?
大約一半的病人中造成正常壓力腦積水的病因不明,故稱為特發性正常壓力腦積水。其余的病因有蛛網膜下腔出血,腦膜炎,以及顱腦外傷或手術——這些都是能改變腦脊液動力學的因素。
腦脊液的產生和吸收失衡導致腦室擴大。雖然腰椎穿刺顯示腦脊液壓力正常,顱內腦脊液壓力卻并不一定如此??蓪е履X室擴大的因素有:腦脊液脈壓增高,腦室與蛛網膜下腔之間的壓力階差,以及腦室的可膨張性增大。腦室前腳擴大牽拉骶部運動神經纖維,影響下肢和括約肌的支配,導致步態異常和尿失禁,擴大的腦室周圍動、靜脈受牽拉擠壓使邊緣系統周圍微循環受影響,導致認知功能受損。
7. 正常壓力腦積水可以得到有效的治療嗎?
藥物
正常壓力腦積水沒有有效的藥物治療 。左旋多巴或者卡比多巴治療有效的病例更有可能是被誤診為該病的帕金森病。
手術
手術分流腦脊液(如腦室腹腔分流)是已證實的唯一有效的治療手段,但也只是對部分患者有效。大量抽去腦脊液(30-50ml)后患者患者的步態和認知功能有改善是判斷患者能從手術獲益的標準。正常壓力腦積水預后不良。外科治療可使30-50%特發性以及50-70%繼發性正常壓力腦積水的患者得到實質性的好轉。嚴重的手術合并癥(包括嚴重的神經缺陷和死亡)發生率可高達5-8%。較輕的合并癥發生率從20%到40%不等。正常壓力腦積水的患者應該轉至神經內科和神經外科進一步診治。