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大皰性表皮松解癥（Epidermolysis Bullosa，EB）在臨床上較為罕見，國外文獻有統計表明在美國的發病率大約在11.07/100萬。

新生兒先天性大皰性表皮松解癥指患兒身體的某處表皮、真皮甚至皮下組織出現先天性缺損或發育不全，皮膚受壓或摩擦后即可引起大皰。先天性皮膚缺損呈現多部位發病，約有84％位于頭部頭皮，70%是單發皮損，20%為多發或伴有其他部位的皮損，缺損形狀呈塊狀、片狀或不規則形狀[3]?；純浩つw非常脆弱，日常輕微摩擦也能造成反復的皮膚或粘膜的破損而造成潰爛、水皰，多發生于四肢末端和關節伸側的機械損傷后出現水皰、大皰、愈后瘢痕、粟丘疹和指 (趾) 甲損害是共同特征,嚴重者水皰不僅局限于體表皮膚,體內的軟組織 (黏膜)。

如何提高大皰性表皮松解癥的臨床診斷準確率？

大皰性表皮松解癥是一種分型復雜的疾病，亞型較多，多數臨床醫生難以做出準確診斷。2013年國際EB會議審核了本疾病的整體數據，更多地關注每種亞型在分子層面的發病原因，修改了EB患者的分型方法，會議倡導在臨床上使用新的分型和診斷方法：剝洋蔥法。這種方法采用漸進的方式，先根據靶蛋白和超微結構中不同皮膚裂隙位置劃分到四種主要類型開始，即分為表皮內是單純型EBS（EB simplex）、基底膜中是交界型JEB（junctional EB）、基底膜下是營養不良型DEB（dystrophic EB ）和混合模式是Kindler綜合征（KS）4個型別，且每個型別又有多種亞型。

早期診斷多以透射電鏡確認患者水皰所在位置，然后再進一步明確診斷；近年逐漸轉變為使用免疫熒光或免疫組化定位，做相應基因測序以確定致病基因位點，對患者的 EB 類型、遺傳模式、臨床表現、免疫熒光抗原定位檢測結果及突變情況等因素進行綜合考慮，在可能致病基因位點上再進行基因定位診斷，最后確認EB分型。

大皰性表皮松解癥需同那些疾病進行鑒別診斷？

臨床診斷需與其他疾病進行鑒別，如葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征、新生兒膿皰瘡、先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病、先天性梅毒、新生兒單純皰疹等。

其中葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合征（Staphylococcal Scalded Skin Syndrome,SSSS）是發生于新生兒的一種嚴重的急性泛發性剝脫性膿皰病，是在全身泛發紅斑的基礎上，發生松弛性燙傷樣大皰及大片表皮剝脫為特征。多發生于出生后1～5周的嬰兒，發病突然，初在口周或眼瞼四周發生紅斑，其后迅速蔓延至軀干和四肢近端，甚至泛發全身，一般經過7～14后痊愈。

大皰性表皮松解癥的治療和預防方法？

大皰性表皮松解癥發病至今病因不明確，有遺傳傾向，根據文獻報道，該病常見致病因素可能與染色體和基因異常、子宮狹小、胎兒皮膚與羊膜粘連、藥物及毒物等有關，也可能與遺傳有關，或者與基因突變有關。對該病治療目前尚無有效方法，無法治愈，多采取提前干預，對可能發生嚴重的皮膚感染、口腔感染，局部滲出液增多可能引起的低蛋白血癥、電解質紊亂、肺部感染等制訂出護理計劃，并嚴格按照執行，糾正營養不良，防止細菌感染，保護表皮免受摩擦，減少身體殘疾和肌肉攣縮，以預防并發癥的發生，促進皮損早期愈合。產前診斷是有效的預防措施，除按期進行前文所述B超孕檢外，應開展針對性的遺傳咨詢和指導，先盡可能明確父母或其他已患病親屬的致病性基因突變點，在妊娠第9～10周做羊膜腔穿刺獲取絨毛膜絨毛或羊水細胞標本以進行DNA產前檢測，促進優生優育。

參考文獻：

1、Chen, Zhiming, et al. Bart's Syndrome in a Family Affected Three Consecutive Generations with Mutation c.6007GA in COL7A1.Joumal of Dermatology,vol.45, no.8,2018, pp.1000-1002.

2、 AlfayezY,Alsharif S, Santli A.A Case of Aplasia Cutis Congenita Type VT:Bart Syndrome [J]. Case Rep Dermatol,2017,9(2):112-118.