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    3月28日發表在《美國醫學會雜志》上的一項回顧性隊列研究顯示，對于心電圖提示心臟傳導異常的1型肌強直性營養不良患者，置入永久性心臟起搏器與定期監測的非侵入性策略相比，可顯著改善患者的生存率。

    巴黎Cochin 醫院心臟與神經科的Karim Wahbi博士介紹，在中位隨訪7.4年期間，接受電生理檢查并在必要時預防性置入起搏器的患者，死亡率比未接受電生理檢查或起搏器置入的患者降低了僅40%.兩組間的差異主要在于前者的猝死率更低。這一研究結果提示，傳導系統疾病"是可預防性猝死的主要原因之一".

    1型肌強直性營養不良又稱Steinert病，是成人中最常見的遺傳性神經肌肉疾病，特征性表現是肌無力、肌強直、多重內分泌紊亂、呼吸功能不全，以及心臟異常。約有1/3的患者死于猝死。美國心臟病學會（ACC）和美國心臟協會（AHA）均建議，如果發現1型肌強直性營養不良患者存在完全房室傳導阻滯或進展性高級別房室傳導阻滯，就應當置入永久性起搏器；如果心電圖發現存在1級房室傳導阻滯或分支阻滯，建議預防性置入永久性起搏器。但這種侵入性干預措施對于猝死的預防效果，尚未在臨床研究中得到驗證。

    為此，研究者分析了2000~2009年期間參加DM1 Heart注冊研究的連續914例1型肌強直性營養不良患者的資料。其中486例的心電圖提示輕度傳導異常。在這些受試者中，341例接受心臟病專家的建議接受了侵入性干預。對這些患者進行電生理檢查發現，164例患者的HV間期超過70 ms,70例患者由心室刺激誘發出了室性快速性心律失常。HV間期超過70 ms的患者置入起搏器（150例）或除顫器（14例）。侵入性干預組的其他患者未置入器械。其余145例患者根據心臟病專家的意見接受非侵入性干預。他們未接受電生理檢查，也未置入起搏設備，而是由1名神經病專家和1名心臟病專家（均擅長治療肌肉疾病）隨訪1年。共有49例患者使用了抗心律失常藥物，包括胺碘酮和β受體阻滯劑。

    結果顯示，在中位7.4年（0~9.9年）的隨訪期間，共有80例患者死亡（侵入性干預組50例，非侵入性干預組30例），即總生存率為74.4%.9年時，兩組的生存率分別為76.7%和69.2%.在校正年齡、性別、室上性快速性心律失常病史、左心室射血分數、PR間期、QRS波時限和心律等因素后，侵入性干預組與非侵入性干預組相比，死亡危險比（HR）為0.61。

    這一差異主要來源于侵入性干預組的低猝死率：猝死10例，其中8例置入了起搏器、1例置入了除顫器，1例未置入器械）；非侵入性干預組猝死16例。"兩組的9年累計猝死發生率分別為4.5%和18.0%."

    兩組在呼吸衰竭死亡或其他原因死亡方面則無顯著差異。"雖然該研究結果尚需獲得其他研究的證實，但目前看來可以考慮對這一猝死風險高的人群采取侵入性干預。"

    原文地址：http://portal.elseviermed.cn/107/9154/