乳糜性心包積液主要見于青壯年,性別差異不明顯。病情進展快慢不一,部分患者數年甚至十余年無癥狀、有的很快進展為急性心包填塞,估計與心包積液速度有關。癥狀和體征與一般的心包積液相同。
乳糜性心包積液的確診
乳糜性心包積液的臨床表現與其他類型心包積液并無多大區別,而且二維超聲心動圖、心電圖、胸片等常規檢查也無法甄別乳糜性抑或其他心包積液。偶爾,胸部X線對心包積液患者早期乳糜定性診斷有所幫助:與心臟、血液相比,乳糜液脂肪含量高,較易透光,因此乳糜性心包積液胸部平片上心包腔內可顯示出心臟輪廓。
乳糜性心包積液的確診主要依賴于心包穿刺:乳糜性心包液外觀呈乳白色,有時為粉紅色(摻和血液),比重1.014~1.025,低膽固醇及高甘油三酯(甘油三酯常>500mg/dL,膽固醇/甘油三酯<1),高蛋白含量(>35g/L),細胞分類以淋巴細胞為主,加入乙醚后很快變清,經蘇丹III染色,顯微鏡下可見脂肪球。脂蛋白電泳可見乳糜微粒帶。由于乳糜是由卵磷脂和自由脂肪酸組成,具有殺菌作用,故細菌培養均為陰性。但目前仍缺乏公認的甘油三酯確診標準,因此有少數報告病例甘油三酯水平并不高,但仍然診斷為乳糜性心包積液。
乳糜性心包積液需與膽固醇性心包炎、化膿性心包炎鑒別。乳糜性滲出液外觀呈牛奶樣為其特征,含低濃度的膽固醇及大量的中性脂肪和脂肪酸。而膽固醇性心包炎的滲出液為桔黃色,含有大量的膽固醇,滲出液中或增厚的心包上可見膽固醇結晶。化膿性心包炎患者病情較重,滲出液的細胞分類、計數及細菌培養較易區別。
胸導管檢查
乳糜性心包積液的病理基礎是胸導管及其分支破裂而致乳糜進入心包。只要證實胸導管和心包腔相交通,就可基本明確乳糜性心包積液的診斷,而且有可能對胸導管破裂口進行定位。
(1)染料試驗:給患者口服經蘇丹III染色的油劑。然后心包穿刺取液,經乙醚抽取,干燥濃縮,如果發現蘇丹III染料,則可證明胸導管與心包腔有解剖學聯系,據此認為乳糜性心包積液系胸導管返流至心包腔所致,可能存在胸導管進入上腔靜脈部分受阻。
(2)淋巴管閃爍顯像:最常用。在組織間隙注入放射性膠體如99mTc-硫膠體,不能透過毛細血管基底膜而主要經過淋巴管吸收,向心性回流到達胸導管進入血循環。淋巴顯像可動態顯示淋巴回流狀況,因而在鑒別淋巴水腫及外溢定位上具有獨特價值。
(3)X線淋巴管造影:切開分離穿刺單側足背淋巴管,注射碘化油乙醚混合液或乙碘油后30分鐘左右在電視熒光屏下觀察X線改變。淋巴管造影能顯示心包腔與淋巴系統的交通聯系。胸部CT檢查結合淋巴管造影對判斷胸導管異常,觀察胸導管及其與周圍器官的關系很有幫助。但據統計,半數病例淋巴管造影未見異常;另外X線淋巴閃爍造影插管有創,操作難度高,注射造影劑劑量大,有禁忌證或可引起并發癥。
(4)口服放射性核素成像:近年來已作為乳糜性心包積液的一種非侵入性診斷方法。給患者口服131碘標記的三油酸甘油酯后作放射性掃描,如果縱隔內有同位素積聚,則提示胸導管阻塞。
最近也有CT淋巴管造影和磁共振淋巴管成像明確胸導管和乳糜性心包積液關系的報道。由于病例數極其有限,上述各種診斷方法的敏感性和特異性尚難確定,可能與各大醫院本身的技術水平有關。
確診乳糜性心包積液后,需要選擇相應檢查進一步明確或排除胸部惡行腫瘤、損傷、結核、絲蟲病等繼發性原因。
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