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最近臨床上遇到一例低顱壓綜合征的患者，剛開始考慮肥厚性硬腦膜炎，最后確診自發性低顱壓綜合征。為了加深對該病的認識，避免診治誤區，特地查閱了一些文獻，和大家分享、學習。

一、概念

低顱壓綜合癥是由各種原因引起的腰穿腦脊液壓力在0.59kPa(60mmH2O)以下，以**性頭痛為主要特征的臨床綜合癥。

二、分類和病因

低顱壓綜合征分為癥狀性和自發性兩種，癥狀性低顱壓綜合征多見于腰穿、脊髓造影、脊髓麻醉后、顱腦外傷、脊神經根袖的撕裂、手術、脫水、輸入高滲液體、惡液質、尿毒癥、嚴重感染、甲狀腺功能減退等情況。自發性明確病因還不太清楚，目前認為有三種機制：腦脊液分泌障礙、吸收異常、腦脊膜撕裂腦脊液漏，其中第三種被認為是最容易被認可的。

三、臨床表現

低顱壓綜合征的特征性臨床表現是直立性頭痛，站位或坐位時出現或加重，臥位時減輕或消失。一般認為，發生機制是當顱內壓降低時，腦脊液容量減少，導致腦脊液壓力降低，腦組織失去正常的緩沖墊作用后受到重力影響下移，患者處于直立位腦部的痛敏結構，比如腦膜，血管，三叉、迷走、舌咽神經受到牽拉變形而引起頭痛。另外，當腦部下垂時，腦組織及腦部其它神經受到牽拉，腦膜血管代償性擴張，可以引起其他癥狀，比如惡心，嘔吐，視力模糊，視野缺損，復視，耳鳴，面癱，頭暈，共濟失調，甚至意識障礙等。

四、輔助檢查

低顱壓綜合征腰穿壓力低于60mmH2O，腦脊液的白細胞、紅細胞、蛋白含量輕度升高，有的甚至放不出腦脊液需要用注射器抽取才能抽出腦脊液。其他血液的輔助檢查沒有什么特異性。在影像學上低顱壓綜合征有一定的特異性。大多數患者腦部CT是正常的或沒有什么特異性。主要的異常表現在磁共振上，頭顱MRI主要表現為硬膜下積液、血腫，硬腦膜強化，靜脈結構充盈，垂體充血，腦組織下沉。脊柱MRI典型者可見硬膜外靜脈叢擴張，硬膜外積液，硬脊膜增強，硬膜憩室，神經根袖形態異常。CT或MR脊髓造影可以發現腦脊液漏出的部位。所以在臨床上遇到硬腦膜有強化的患者，不應該只是想到硬腦膜肥厚，還需要進一步尋找背后的原因。

五、治療

1.臥床休息，一般建議頭低腳高位以拮抗重力的作用。
2.大量飲水，每天口服1500到2500毫升等滲生理鹽水。
3.其它治療包括靜脈給予生理鹽水以及**的藥物，**建議10mg/d，可以增加水鈉潴留，減少液體血管外滲。
4.硬膜外注射10-20ml生理鹽水。
5.硬膜外注入自體靜脈血進行硬膜外血補片療法等。
6.治療原發病。

參考資料
1.李村，崔桂云.自發性的顱壓綜合征的治療進展.臨床神經病學雜志，2018，31（1）：73-75.2.張耐，岳樹源，王永利，等.自發性低顱壓綜合征的影像學特點.中華神經外科雜志，2015，31（7）：740-743.