主動脈夾層的診治體會
2019-03-25 15:04
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來源：愛愛醫
作者：馬龍駒
責任編輯：點滴管
[導讀] 對于懷疑主動脈夾層的患者需要及時進行彩超、CTA等檢查，明確診斷并進行真確的分型，結合患者的年齡、身體狀況、對預后的要求以及經濟狀況決定個性化的治療方案，術后需要加強護理以及監測，防止各種并發癥的發生，對于出院后的患者一般需要至少隨訪2年的時間，觀察主動脈以及夾層的直徑的變化，從而制定規范化、個性化的后續治療。
主動脈夾層是由各種病因引導致的主動脈內膜的破裂，使血液從主動脈腔內的內膜破裂口進入到主動脈中膜層，使得主動脈壁間出現連續性撕裂，使主動脈壁形成真假腔，真假腔之間可能有多個破口存在并且相通，夾層可由于血流壓力的不同而出現順向或逆向撕裂，當病變累及主動脈重要分支時，會出現器官供血障礙導致相應的器管缺血的臨床表現 [1]。主動脈夾層的stanford 分型是以破裂口的位置及病變累及的范圍為基礎的分型方法。A 型即原發第一破口位于升主動脈或降主動脈，但夾層或血腫逆撕累及主動脈弓或升主動脈。B 型即原發第一破口位于降主動脈，病變累及降主動脈以遠的主動脈。主動脈夾層的發病原因及誘因考慮與先天性因素與繼發性因素有關。先天性疾病導致主動脈發育異常或炎性改變，彈力纖維減少或缺如，導致主動脈壁薄弱，易發生夾層。多見于馬凡綜合征、皮膚彈性過度綜合征、 特納氏綜合征、家族性主動脈瘤和主動脈瘤等；繼發性因素包括高血壓、動脈粥樣硬化、感染性主動脈潰瘍、妊娠、免疫炎性主動脈瘤或潰瘍、**等 [2]。
主動脈夾層的臨床表現根據病變發病部位及累及范圍不同呈現不同。突發撕裂性胸腰背部疼是其常見的也是最重要的臨床表現。其他則可能表現為腦血管卒中、心肌梗塞、心律失常等癥狀；內臟血管受累表現為腎功能衰竭、肝功能異常及腸管缺血；累及髂動脈表現為雙下肢缺血表現 [3]。對于主動脈夾層的首要輔助夾層為心臟彩超，對該病的早期急診診斷有較大的優越性。 血管腔內超聲是在介入手術中直接將超聲探頭沿導絲置于觀察血管內，評價血管腔內的實時情況，對于血管病變的診斷測量等方面具有臨床意義。主動脈 CT 血管造影和主動脈核磁血管造影也都是目前重要的影像學診斷方法。輔助檢查對于早期診斷主動脈夾層以及發現破口的位置，病變累及的范圍以及后續治療的指導均有著重要的意義。
主動脈夾層的治療原則仍存在爭議。對于 A 型夾層來講目前公認的經典方法為開放手術，但開放手術創傷較大，不適合于內科合并癥較多的患者，因此雜交手術及全腔內的技術的出現在一定程度上解決了一些難題。而針對 B 型夾層的治療爭論的焦點在于保守治療和外科治療之間的權衡。
1）保守治療的主要目的是控制血壓，減少夾層的進一步進展。目前使用較多的降血壓藥物包括鈣離子拮抗劑、 ACEI、血管緊張素受體拮抗劑及 α- 受體拮抗劑。另外鎮痛治療是主動脈夾層藥物治療中的重要環節，可以減輕由于疼痛的交感神經反射造成的難以控制的高血壓。
2）開放手術是最經典的外科干預。主要方法是切除夾層累及的病變血管、去除破口、封閉假腔，吻合主動脈重要分支血管，改善腦供血及內臟供血。如果病變累及主動脈瓣時，在病變血管置換的基礎上還需要進行主動脈瓣膜置換手術。由于A 型夾層累及升主動脈，保守治療死亡率極高，所以開放手術治療是經典的治療方法。對于 B 型夾層， 外科開放手術已經逐漸被腔內手術取代。主要的原因就是體外循環、深低溫停循環等因素使手術的創傷增大，對于合并癥較多及既往有胸外科手術史的患者不適用于開放手術。
3）全腔內技術給主動脈夾層的治療開辟了新的途徑。其創傷小，手術時間短，術后恢復快的優點是開放手術無法達到的。對于沒有累及冠狀動脈的 A 型夾層及累及弓部的 B 型夾層均可以通過腔內治療得到解決，大大降低了開放手術帶來的高創傷率或者保守治療帶來的高死亡率。目前主要進行的是胸主動脈覆膜支架隔絕術，是主動脈夾層的一線治療方案。手術步驟為：局麻或者全麻滿意后切開腹股溝區，分離出股動脈，穿刺置入血管鞘、導絲和豬尾導管 ，確保豬尾導管全程在血管腔內送入升主動脈 ，行主動脈造影，明確主動脈夾層破裂口的位置以及大小，結合主動脈CTA選擇適合型號的血管支架，股動脈置入超硬導絲，送入支架輸送系統，控制收縮壓在100mmhg左右，釋放主動脈支架，再次造影排除支架有無移位和內漏現象。通過對比保守治療和胸主動脈覆膜支架隔絕術治療的主動脈夾層的預后，患者的死亡率明顯的下降，通過對比患者后期的CTA顯示：手術患者的主動脈和假腔的直徑均明顯縮小，假腔基本形成血栓化，但是保守治療患者的主動脈和假腔的直徑未見明顯縮小，部分患者有增大的現象，提示后期預后不良，也是導致高死亡率的主要原因。
總而言之，由于主動脈夾層的臨床表現變化多端，診斷難度大，病程進展迅速，預后不佳，所以其是死亡率較高的急性主動脈綜合征的一種。提高對此病的認識，早診斷，合理治療是提高預后生存率的有效方法。由于其治療難度大，手術技術要求高，死亡率高，一般該類手術在三級醫院開展。對于懷疑主動脈夾層的患者需要及時進行彩超、CTA等檢查，明確診斷并進行真確的分型，結合患者的年齡、身體狀況、對預后的要求以及經濟狀況決定個性化的治療方案，術后需要加強護理以及監測，防止各種并發癥的發生，對于出院后的患者一般需要至少隨訪2年的時間，觀察主動脈以及夾層的直徑的變化，從而制定規范化、個性化的后續治療。
參考文獻:
[1] Riambau V，B?ckler D，Brunkwall J，et al. Editor's ChoiceManagement of Descending Thoracic Aorta Diseases: Clinical Practice Guidelines of the European Society for Vascular Surgery (ESVS)[J]. Eur J Vasc Endovasc Surg，2017，53（1）：4-52.
[2] Mussa FF，Horton JD，Moridzadeh R，et al. Acute Aortic Dissection and Intramural Hematoma: A Systematic Review[J]. JAMA，2016，316（7）：754-763.c
[3] Jayakumar L，Lombardi JV，Caputo FJ. Type B Dissection Resulting in Acute Limb Ischemia in a Patient With a History of EVAR[J]. Vasc Endovascular Surg，2017，51（2）：98-102.
圖片來源：123RF
主動脈夾層的臨床表現根據病變發病部位及累及范圍不同呈現不同。突發撕裂性胸腰背部疼是其常見的也是最重要的臨床表現。其他則可能表現為腦血管卒中、心肌梗塞、心律失常等癥狀；內臟血管受累表現為腎功能衰竭、肝功能異常及腸管缺血；累及髂動脈表現為雙下肢缺血表現 [3]。對于主動脈夾層的首要輔助夾層為心臟彩超，對該病的早期急診診斷有較大的優越性。 血管腔內超聲是在介入手術中直接將超聲探頭沿導絲置于觀察血管內，評價血管腔內的實時情況，對于血管病變的診斷測量等方面具有臨床意義。主動脈 CT 血管造影和主動脈核磁血管造影也都是目前重要的影像學診斷方法。輔助檢查對于早期診斷主動脈夾層以及發現破口的位置，病變累及的范圍以及后續治療的指導均有著重要的意義。
主動脈夾層的治療原則仍存在爭議。對于 A 型夾層來講目前公認的經典方法為開放手術，但開放手術創傷較大，不適合于內科合并癥較多的患者，因此雜交手術及全腔內的技術的出現在一定程度上解決了一些難題。而針對 B 型夾層的治療爭論的焦點在于保守治療和外科治療之間的權衡。
1）保守治療的主要目的是控制血壓，減少夾層的進一步進展。目前使用較多的降血壓藥物包括鈣離子拮抗劑、 ACEI、血管緊張素受體拮抗劑及 α- 受體拮抗劑。另外鎮痛治療是主動脈夾層藥物治療中的重要環節，可以減輕由于疼痛的交感神經反射造成的難以控制的高血壓。
2）開放手術是最經典的外科干預。主要方法是切除夾層累及的病變血管、去除破口、封閉假腔，吻合主動脈重要分支血管，改善腦供血及內臟供血。如果病變累及主動脈瓣時，在病變血管置換的基礎上還需要進行主動脈瓣膜置換手術。由于A 型夾層累及升主動脈，保守治療死亡率極高，所以開放手術治療是經典的治療方法。對于 B 型夾層， 外科開放手術已經逐漸被腔內手術取代。主要的原因就是體外循環、深低溫停循環等因素使手術的創傷增大，對于合并癥較多及既往有胸外科手術史的患者不適用于開放手術。
3）全腔內技術給主動脈夾層的治療開辟了新的途徑。其創傷小，手術時間短，術后恢復快的優點是開放手術無法達到的。對于沒有累及冠狀動脈的 A 型夾層及累及弓部的 B 型夾層均可以通過腔內治療得到解決，大大降低了開放手術帶來的高創傷率或者保守治療帶來的高死亡率。目前主要進行的是胸主動脈覆膜支架隔絕術，是主動脈夾層的一線治療方案。手術步驟為：局麻或者全麻滿意后切開腹股溝區，分離出股動脈，穿刺置入血管鞘、導絲和豬尾導管 ，確保豬尾導管全程在血管腔內送入升主動脈 ，行主動脈造影，明確主動脈夾層破裂口的位置以及大小，結合主動脈CTA選擇適合型號的血管支架，股動脈置入超硬導絲，送入支架輸送系統，控制收縮壓在100mmhg左右，釋放主動脈支架，再次造影排除支架有無移位和內漏現象。通過對比保守治療和胸主動脈覆膜支架隔絕術治療的主動脈夾層的預后，患者的死亡率明顯的下降，通過對比患者后期的CTA顯示：手術患者的主動脈和假腔的直徑均明顯縮小，假腔基本形成血栓化，但是保守治療患者的主動脈和假腔的直徑未見明顯縮小，部分患者有增大的現象，提示后期預后不良，也是導致高死亡率的主要原因。
總而言之，由于主動脈夾層的臨床表現變化多端，診斷難度大，病程進展迅速，預后不佳，所以其是死亡率較高的急性主動脈綜合征的一種。提高對此病的認識，早診斷，合理治療是提高預后生存率的有效方法。由于其治療難度大，手術技術要求高，死亡率高，一般該類手術在三級醫院開展。對于懷疑主動脈夾層的患者需要及時進行彩超、CTA等檢查，明確診斷并進行真確的分型，結合患者的年齡、身體狀況、對預后的要求以及經濟狀況決定個性化的治療方案，術后需要加強護理以及監測，防止各種并發癥的發生，對于出院后的患者一般需要至少隨訪2年的時間，觀察主動脈以及夾層的直徑的變化，從而制定規范化、個性化的后續治療。
參考文獻:
[1] Riambau V，B?ckler D，Brunkwall J，et al. Editor's ChoiceManagement of Descending Thoracic Aorta Diseases: Clinical Practice Guidelines of the European Society for Vascular Surgery (ESVS)[J]. Eur J Vasc Endovasc Surg，2017，53（1）：4-52.
[2] Mussa FF，Horton JD，Moridzadeh R，et al. Acute Aortic Dissection and Intramural Hematoma: A Systematic Review[J]. JAMA，2016，316（7）：754-763.c
[3] Jayakumar L，Lombardi JV，Caputo FJ. Type B Dissection Resulting in Acute Limb Ischemia in a Patient With a History of EVAR[J]. Vasc Endovascular Surg，2017，51（2）：98-102.
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