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    問：IPF的最重要的風險因素是什么？

    答：雖然根據定義，IPF是一種病因不明的疾病，但有許多潛在的風險因素，包括吸煙、環境暴露、感染、胃食管反流、家族IPF和基因因素。

    不明原因慢性勞力性呼吸困難的成年患者均應考慮IPF。常見癥狀包括咳嗽、雙側肺底吸氣性濕啰音和杵狀指（25-50%）。IPF的患病率估計為2-19/100,00人。患者通常在六七十歲發病，且好發于男性。中位生存期為2.5-3.5年。

    問：至2015年，IPF的治療方法有哪些？

    答：目前IPF的治療方法如下：

    ·支持護理和非特異性治療，包括氧療，費康復，接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗；

    ·加重的治療；

    ·藥物治療；

    ·肺移植。

    問：IPF惡化的特征？

    答：IPF惡化（發生于10%-57%的患者）時，伴未知原因的急性或亞急型呼吸癥狀惡化。無顯著細菌或病毒感染，未檢測到心臟衰竭。HRCT掃描示蜂窩狀區域伴毛玻璃影（圖8）。

    圖8：

    問：IPF急性加重的治療？

    答：IPF急性加重的治療包括如下：

    ·廣譜抗生素；

    ·高劑量激素；

    ·可能的細胞毒藥物和機械通氣。

    其死亡率超過70%。

    問：IPF任何可行的具體醫療？

    答：雖然IPF目前無有效的療法，但有兩種藥物被FDA批準用于治療此疾病。其中之一是酪氨酸激酶受體阻斷劑尼達尼布，其可降低肺纖維化，減緩肺功能下降。劑量為150mg 2次/d。在使用尼達尼布治療前和治療過程中應進行肝功能檢查（LFT）。可能高達62%的患者發生腹瀉。

    2015年更新的由美國胸科協會（ATS），歐洲呼吸學會（ERS），日本呼吸協會（JRS）和拉丁美洲胸科協會（ALAl）制定的臨床指南中，推薦尼達尼布治療IPF。

    FDA批準治療IPF的第2種藥是吡菲尼酮，其可減緩肺功能下降。推薦劑量如下：

    1-7天：267 mg（1片）口服 q8hr

    8-14天：534 mg（2片） 口服 q8hr

    15天和以后：801 mg（3片） 口服 q8hr

    在使用吡菲尼酮治療前和治療過程中應進行肝功能檢查。常發生皮疹和光敏；因此，患者必須使用防曬霜，避免陽光直接照射。

    2015年更新的由美國胸科協會（ATS），歐洲呼吸學會（ERS），日本呼吸協會（JRS）和拉丁美洲胸科協會（ALAl）制定的臨床指南中，推薦吡菲尼酮治療IPF。2015年指南也條件性反對使用馬西替坦、西地那非和波生坦。強烈反對使用華法令、伊馬替尼、安貝生坦或強的松+硫唑嘌呤+N-乙酰半胱氨酸三聯療法。

    外科治療（如肺移植）可能適于一些患者，但并非所有的IPF患者。

    問：IPF患者進行肺移植的指征？

    答：DLCO應低于預計值的40%，FVC應低于預計值的80%。基線及惡化時血氧飽和度應低于89%。許多人在等待肺移植過程中病情惡化并死亡。