臨床思考：警惕因腦脊液循環障礙導致脊髓空洞癥
2018-12-24 17:00
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來源：愛愛醫
作者：夏寶軍
責任編輯：點滴管
[導讀] 對腦積水合并髓內異常信號者，尤其既往顱內感染或蛛網膜下腔出血病史患者，要警惕因腦脊液循環障礙導致脊髓空洞癥的可能性，列入鑒別診斷。早發現、早診斷，采取合理的治療方法，及時解除脊髓壓迫，可顯著改善交通性脊髓空洞患者預后，減少后遺癥的發生。
脊髓空洞癥是脊髓的一種慢性、進行性病變。其病變特點是脊髓(主要是灰質)內形成管狀空腔以及膠質(非神經細胞)增生。管狀空腔隨時間由內向外不斷擴大，壓迫、損傷脊髓，導致四肢無力、麻木伴膀胱及括約肌功能喪失，也可出現頭痛、溫感覺消失等臨床表現，脊髓空洞癥主要包括交通性脊髓空洞，非交通性脊髓空洞，脊髓實質空洞，萎縮性脊髓空洞癥，腫瘤性脊髓空洞癥等，均有其特征性發病機制和影像學表現。其中交通性脊髓空洞癥是指由于第四腦室出口阻塞導致腦脊液循環障礙所造成的局部脊髓中央管擴大，且擴大的中央管與第四腦室交通。常見致病因素有腦膜炎及蛛網膜下腔出血造成的腦積水和后腦畸形如ChiariⅡ畸形、枕部腦膜膨出、Dandy-Walker畸形等。
圖片來源：123RF
茲選擇一例筆者遇到的臨床病例，談談交通性脊髓空洞癥的診治體會：
一、病歷摘要：
患者，男性，72歲，農民，因“行走不穩、視物模糊20 天，四肢麻木無力3 天”入院。
患者20 天前，患者無明顯誘因出現行走不穩，步距增寬，伴反應遲鈍、小便失禁、視物模糊，無頭痛、惡心、嘔吐，逐漸加重，未予重視；3 天前患者出現四肢麻木無力，無法獨自站立及持物，臥床，就診于我院，查頭部CT示全腦室系統擴張，前交通動脈瘤介入栓塞術后改變，以“四肢麻木、無力待診、腦積水”收入我科。1 月前曾因“前交通動脈瘤、蛛網膜下腔出血”行介入栓塞術和腰大池引流術，治愈出院。當時頭部CT顯示腦室形態正常。病程中患者有咳嗽，咳少量白黏痰，無咯血，頭痛，不頭暈，抽搐，無腹瀉，飲食不加，大小便正常。
既往否認高血壓，糖尿病病史，否認手術外傷及輸血史，否認食物藥物過敏史，否認肝炎結核等傳染病病史，否認特殊不良嗜好。
入院查體：T36.2℃ P70次/分R19次/分BP110mmHg/70mmHg神清，全身皮膚粘膜無黃染，淺表淋巴結無腫大。雙瞳孔等大等圓直徑3毫米，對光反射存在，口唇無發紺，扁桃體無腫大，頸軟，氣管居中，甲狀腺無腫大。雙肺呼吸音清，未聞及濕性啰音，心律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹部平軟，肝脾肋下未及，雙下肢無水腫。雙側病理征陰性。專科檢查：言語欠流利。雙側瞳孔正大等圓，對光反射靈敏。雙側額紋、鼻唇溝對稱，伸舌居中。雙下肢肌力2級，雙上肢肌力3級，四肢腱反射活躍，雙側巴氏征陽性，雙側C6以下深淺感覺缺失。小便潴留。
輔助檢查：頭部CT：全腦室系統擴張，前交通動脈瘤介入栓塞術后改變。頸MRI示：(1)頸2-3、3-4、4-5、5-6椎間盤向后或兩側后突出，頸3-4、4-5、5-6椎間盤水平椎管狹窄，脊髓受壓變形。(2)延髓-頸6椎體水平脊髓異常信號，考慮滲出、水腫，請結合臨床除外脊髓炎。
初步診斷：(1)四肢麻木、無力待查 急性脊髓炎？(2)交通性腦積水；(3)動脈瘤術后
二、診治經過：
患者入院診斷考慮急性脊髓炎可能性較大，給予靜注入免疫球蛋白免疫調理、甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療，患者臨床癥狀無明顯改善，逐漸出現頭痛、惡心、嘔吐。眼底檢查可見雙側視**水腫，考慮患者顱壓較高，轉腦外科行側腦室穿刺外引流術。術后患者頭痛、惡心、嘔吐等顱高壓癥狀迅速緩解，術后4 d患者雙下肢肌力恢復至4+級，雙上肢肌力恢復至5級，復查頭部CT顯示腦室形態較前好轉，患者家屬拒絕再次行頸MRI檢查。結合患者病史、影像學表現及治療效果，予以修正診斷為：交通性腦積水 交通性脊髓空洞癥；動脈瘤介入術后。
該患者以行走不穩、視物模糊、四肢麻木無力為主要表現，結合查體定位分析：雙下肢肌力2級，雙上肢肌力3級，四肢肌張力偏低。四肢腱反射活躍。雙側巴氏征陽性定位于雙側皮質脊髓束走形區域；雙眼視物模糊，可定位于視神經、視交叉、視束、視放射等；雙側C6以下深淺感覺缺失，考慮雙側脊髓丘腦束、薄束、揳束走形區域受累；小便潴留定位于自主神經系統。患者急性起病，以運動系統、感覺系統、自主神經系統受累為主要表現，伴有明確的感覺平面，結合患者頸MRI表現，故脊髓炎成為首要考慮的診斷。患者雙眼視物模糊，視神經脊髓炎待除外。入院完善相關輔助檢查，給予靜注入免疫球蛋白免疫調理、甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療，臨床癥狀無明顯改善，逐漸出現頭痛、惡心、嘔吐，眼科會診發現雙側視**水腫，考慮顱內壓增高，轉腦外科行側腦室穿刺外引流術。術后患者頭痛、惡心、嘔吐等顱高壓癥狀迅速緩解，術后4 d患者雙下肢肌力恢復至4+級，雙上肢肌力恢復至5級，復查頭部CT顯示腦室形態較前好轉。最終行側腦室-腹腔內引流術，預后良好。
最后診斷：交通性腦積水 交通性脊髓空洞癥；動脈瘤介入術后
三、總結
脊髓空洞癥主要累及運動系統、感覺系統和自主神經系統，其臨床表現包括：感覺癥狀，以階段性分離性感覺障礙為特點，痛、溫覺減退或消失，深感覺存在；運動癥狀，上肢下運動神經元癱瘓，下肢上運動神經元癱瘓，眩暈，步態不穩及眼球震顫等；自主神經系統，Horner綜合征，肢體與軀干皮膚可有汗液分泌異常，大小便障礙和反復性泌尿系感染等。癥狀的嚴重程度與空洞發展速度和時間密切相關，早期癥狀可比較局限和輕微，晚期癥狀嚴重甚至出現截癱。磁共振對脊髓空洞癥的診斷相對特異，典型MRI表現為：脊髓中央的管狀異常信號，T1低信號 (與鄰近蛛網膜下腔之腦脊液信號相等)，T2大多呈高信號，空洞部位脊髓輪廓大多增粗，脊髓實質菲薄。橫斷面圖像上，空洞大多呈圓形或扁圓形，少數伴有膠質增生者可呈雙腔形。
交通性脊髓空洞癥發病率低，臨床醫師缺乏警惕性，同時對脊髓空洞癥和急性脊髓炎的MRI表現缺乏系統的認識，是導致誤診的主要原因。(1)急性脊髓炎性脊髓炎MRI表現：①病變范圍長，一般達5個椎體階段以上，病變上界常高于臨床感覺平面；②脊髓呈均一性腫脹增粗；③病灶呈片狀長T1、長T2信號，病變區T2呈高信號，矢狀面圖像可清晰顯示病變范圍。橫斷面T2信號均勻或不均勻；④增強掃描病變一般不強化，或呈斑片狀輕度強化。該患者急性起病，運動、感覺、自主神經系統均受累，且伴有明確的感覺平面，首診脊髓炎似乎尚可。(2)患者臨床表現和起病形式不同于多數脊髓空洞癥患者，脊髓空洞癥多慢性起病，緩慢進展，急性疾病伴明確感覺平面和截癱相對少見。該患者急性起病伴截癱，頸髓MRI可見頸髓中央管擴張、滲出明顯，考慮和四腦室急性或亞急性梗阻相關，屬于臨床表現相對特異的脊髓空洞癥患者。(3)患者入院并未行視神經和眼底檢查，成為延誤診斷的又一原因。治療中患者腰穿壓力正常但影像學提示腦積水，做出正常顱壓性腦積水的診斷，殊不知，該患者既往SAH病史，蛛網膜下腔粘連、腦脊液循環通路不暢通，腰穿壓力并未反應患者顱壓真實水平，使交通性腦積水和交通性脊髓空洞癥的診斷排除在外。
因此，對腦積水合并髓內異常信號者，尤其既往顱內感染或蛛網膜下腔出血病史患者，要警惕因腦脊液循環障礙導致脊髓空洞癥的可能性，列入鑒別診斷。早發現、早診斷，采取合理的治療方法，及時解除脊髓壓迫，可顯著改善交通性脊髓空洞患者預后，減少后遺癥的發生。
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