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川崎病(KD)是一種急性、自限性的全身性血管炎，臨床表現主要為發熱、口腔黏膜改變、皮疹、頸部淋巴結腫大、球結膜充血和肢端改變等。病灶注意累及大、中血管，冠狀動脈血管病變是其嚴重的并發癥，治療不及時，可危及患者的生命。由于血管性病變發生，重癥KD引起血液動力學改變則難以避免。

2009年Kanegaye[1]等將血流動力學不穩定的KD定義為川崎病休克綜合征（KawasakidiseaseshocksyndromeKDSS）。是KD的一種嚴重表現形式。流行病學資料顯示，KD多發生于存在基因易感性的兒童中，80%的患兒年齡在6個月至4歲之間，很少發生于新生兒或成年人[2]。所以，兒童KD，需要防范KDSS！

一、隱形殺手

KDSS是指KD患者出現持續性血壓下降，收縮壓低于相應年齡段正常平均血壓值20%，或具有末梢循環灌注障礙的表現[3]。KDSS目前臨床雖然少見，但是隱藏在KD的隱形殺手。臨床研究發現KDSS患兒年齡較大，全身炎癥反應明顯，有低蛋白血癥，NT-proBNP升高，且易導致丙球無反應及冠脈損害[4]。而趙小佩[5]等報道除具有更強烈的炎癥反應，易出現丙種球蛋白抵抗外，還存在更明顯的高凝狀態。有鑒于此，應引起臨床醫生的重視。

二、臨床特征

KDSS常發生在KD急性期早期，我們通過了解KD的臨床特征加以深化。據中國蘇州地區102例KD患兒的回顧性研究中發現，男女比例1.91：1，1~5歲為發病高峰年齡，全年發病并以2、4、6月份多見，冬季發病率最低[2]；來自不同中心的觀察結果顯示，相對于不伴KDSS的川崎病患者，KDSS患者炎癥反應標志物(如C反應蛋白、外周血中性粒細胞數量)更高，血小板降低、血紅蛋白濃度及血漿白蛋白水平降低、低鈉血癥、心臟受累(包括冠狀動脈損傷、二尖瓣反流和心肌受損)發生率較高。

半數以上KDSS患者對首劑丙種球蛋白無反應，可能需使用第2劑丙種球蛋白或其他二線藥物治療[3]。KDSS常于冬季發生。多見于女性，平均年齡偏大，不典型KD的發生率及胃腸道癥狀發生率較高。其臨床表現與膿毒性休克相似，但二者有區別。關鍵一條是KDSS患兒找不到病原體，血培養陰性。預后良好。積極治療患兒病情能迅速逆轉休克表現，目前尚無死亡病例報道[6]。

重癥臨床表現包括：精神意識改變、壞死性結腸炎、繼發于心肌炎的急性心力衰竭、急性呼吸窘迫綜合征和腎功能衰竭等。

三、診斷攻略

對于KDSS診斷，臨床必需符合以下3個條件：

1.確診KD或不完全KD，這個是前提條件。

2.出現KDSS臨床表現。這個是必要條件。

3.排除膿毒性休克。這個是排除條件。當臨床診斷存在疑問時，可行超聲心動圖檢查評估心臟瓣膜、心肌損傷、冠狀動脈病變情況以協助診斷。

四、怎樣治療

KDSS治療原則是積極治療原發病、對癥治療為主。主要分為2方面：

其一是積極擴容抗休克治療。可在擴容基礎上應用血管活性藥物，如多巴胺、多巴酚丁胺、去甲腎上腺素等。

其二是積極治療原發病抗炎治療。主要是采用“IVIG+ASA”方案。靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）存在劑量-反應效應。目前多數專家推薦單劑2g/kgIV；對IVIG無反應者，仍建議重復使用IVIG2g/kg再治療，可以收到預期治療效果。阿司匹林（ASA）為KD基礎治療首選藥物，國外推薦劑量為80~100mg/（kg.d），或30~100mg/（kg.d）；結合中國人的人種特點及對ASA的耐受性，國內常用劑量為30~50mg/（kg.d）。

對于激素治療KD，目前有爭議，不予首選，上述治療后仍發熱不退時，可給予甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量為20~30mg/（kg.d），持續靜脈輸注1~3d[6]。

五、防范策略

KDSS是KD的一種少見，卻又是十分嚴重的并發癥。KDSS不可怕，可怕的是不認識KDSS！顯然，并非所有KD都會出現KDSS，但兒童一旦出現KDSS，可能來勢洶洶，發展迅猛，可能危及兒童生命。不認識，不及時診斷和處理后果很嚴重。做好臨床防范，需注意以下3點：

1.嚴密觀察，及時發現，避免錯過；

2.綜合評估，提高認識，早期診斷；

3.早期用藥，規范治療，減少失誤。

六、小結

KD是一種急性、自限性的全身性血管炎。KDSS是KD的一種少見，卻又是十分嚴重的并發癥。臨床表現與膿毒性休克相似，臨床需要加以鑒別。KDSS治療原則是積極治療原發病、對癥治療為主。早發現，早診斷，減少失誤，早治療，預后良好。

參考文獻

[1]KanegayeT，WilderS，MolkaraDelaram，etal.Recognitionofakawasakidiseaseshocksyndrome.Pediatrics

[2]楊波，朱義杰（綜述），羅軍，張召艷（審校）.川崎病流行病學、病因和發病機制的新進展.臨床兒科雜志，2014，32（2）：189-192

[3]蔣道菊，黃萍，張麗，等.川崎病休克綜合征的研究進展.中華兒科雜志，2016，54(12)：961-963

[4]仇慧仙，薛超超，陳其，等.川崎病休克綜合征的臨床特點及危險因素分析.中華危重癥醫學雜志(電子版)，2015，8（4）：230-234

[5]趙小佩，肖婷婷，張永為.川崎病休克綜合征臨床特征分析.臨床兒科雜志，2019，37（4）：245-249

[6]羅秋紅，周開宇，華益民.川崎病休克綜合征的臨床研究進展.中華婦幼臨床醫學雜志(電子版)》2016，12（4）：471-474