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皮下脂膜炎樣t細胞淋巴瘤

2018-10-23 15:00 閱讀:6562 來源:愛愛醫 作者:劉靜 責任編輯:點滴管
[導讀] SPTCL病情兇險,預后差。病情可在兩個月內急劇惡化,最終因多系統器官受累而死亡。發病率低,確診有賴于病理活檢,因此臨床遇有不明原因的皮下結節的患者,特別是伴有發熱并伴有多個器官系統受累時,應該高度警惕此病。
皮下脂膜炎樣t細胞淋巴瘤(簡稱SPTCL)是一種原發于皮膚的外周T細胞淋巴瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的1%以下。各年齡段均可發病,中位數39歲,70%的患者在18到60歲,男女比例相近(1:1.1),中位生存時間27個月。

SPTCL最常發生于四肢和軀干,主要表現:

無明顯不適感覺的單個或多個深在的紅色至紫色的結節或斑塊,潰瘍和皮外病變以及淋巴結腫大者少見。部分病例伴有發熱、消瘦、盜汗,肝脾腫大等,常出現嗜血細胞綜合征(HPS),是一種預后不良的標志。患者在短期內出現進行性貧血,粒細胞減少,血小板減少或全血細胞減少,這可能因惡性腫瘤細胞產生的一種淋巴因子吞噬誘導因子激活了巨噬細胞,導致骨髓、肝脾和淋巴結的非腫瘤性巨噬細胞吞噬血細胞。可以表現為外周血白細胞、淋巴細胞和血小板均呈現進行性降低,并伴有中到高度的發熱以及外周血纖維蛋白原減少。

皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤的確診依賴于組織病理及免疫組化檢查。

組織病理特點是:

病變原發于皮下脂肪組織,瘤細胞浸潤與脂肪細胞之間,可呈液性或彌漫性脂膜炎樣多層花邊狀外觀,瘤細胞形態類似于多形性T細胞淋巴瘤的瘤細胞。有深染的細胞核、核壞死及中等量淡染的胞漿,可見組織細胞吞噬紅細胞和壞死碎屑而形成特征性的豆袋細胞。部分患者可見組織壞死、上皮樣細胞肉芽腫,多核巨細胞。

免疫組化

腫瘤細胞均表達CD45RO陽性、CD3陽性CD56弱陽性、基因檢測呈TCR重排。SPTCL有單克隆TCR基因重排的擴增和表達,75%的病人中瘤細胞的TCR重排為αβ型。瘤細胞表達CD8陽性、CD56陰性;25%的病人中瘤細胞TCR重排為γδ型。此型瘤細胞表達CD8陰性、CD56陽性,有學者認為來源于γδT細胞的細胞毒性T細胞的SPTCL呈侵襲性病程,多有貧血、發熱、粒細胞減少、血小板減少或全血細胞減少,肝脾腫大等,而αβT細胞的細胞毒性T細胞的SPTCL病程則較緩和。

本病首先需要與局部皮膚感染相區別,還有與壞疽性膿皮病等血管炎壞死性病變相鑒別。在取材少或表淺時,SPTCL可以與其混淆,活檢時一定取到皮下脂肪組織組織才有利于正確診斷。其次需要與良性脂膜炎和其他類型的皮膚淋巴瘤相鑒別。

SPTCL病情兇險,預后差。病情可在兩個月內急劇惡化,最終因多系統器官受累而死亡。發病率低,確診有賴于病理活檢,因此臨床遇有不明原因的皮下結節的患者,特別是伴有發熱并伴有多個器官系統受累時,應該高度警惕此病。

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