肝臟血管瘤是嬰幼兒時期最常見的肝臟良性實體腫瘤,女性發病率高于男性,其具有生長緩慢,但是隨著不多長大,最終有可能引起患者死亡肯能,多是由于肝血管瘤引起頑固性心力衰竭、消耗性凝血功能障礙、肝臟破裂出血等。剛臟血管瘤是一種良性腫瘤,隨著醫學的不斷發展,其治療技術不多提高,患兒存活率及存活時間不斷提高【1】。
(一)肝血管瘤分類:
目前主要分為即嬰兒型血管內皮瘤和海綿狀血管瘤,其中嬰兒型血管內皮瘤發病率遠遠高于海綿狀血管瘤。其中前者發生于新生兒期和6個月以內嬰兒,有自愈可能。海綿狀血管瘤往往嬰幼兒發病率高,常為單發腫瘤,腫瘤內部血運豐富,可有血栓形成,引起腫瘤部分壞死可能。
(二)臨床表現及診斷:
肝臟血管瘤往往沒有明顯的臨床癥狀,往往是家屬發現患兒上腹部包塊,或者患兒出現心力衰竭、血小板減少等情況時經過檢查發現,偶有體檢時發現。小兒肝臟血管瘤實為良性病變,大多數發展緩慢,但仍存在潛在危險性及致命性,應引起足夠重視。
(三)治療方式:
肝臟血血管瘤具有自愈的可能,目前沒有統一的治療指南,主要有以下幾種觀點。
(1)期待、觀察療法:對于無任何臨床癥狀,腫瘤較小的患兒可以采用觀察、定期復查的方法,期待血管瘤自行消退。
(2)外科干預治療:外科干預方法主要有血管瘤切除術、肝葉切除、肝動脈結扎術、肝動脈栓塞術等。對于彌漫性肝血管瘤或者無法切除的巨大血管瘤,如肝功能失代償,或合并嚴重并發癥,也可行肝移植治療。
a、血管瘤切除或肝葉切除術:對于單發病變,腫瘤位于容易切除的部位,且心力衰竭和血小板減少綜合征能適度控制者,在患兒全身情況允許下考慮手術切除肝臟血管瘤。主要有血管瘤剝離和肝切除兩種術式。由于肝血管瘤膨脹生長,對正常肝組織和膽管、血管推擠壓迫后形成一疏松間隙,通過這一疏松間隙進行剝離,可以將血管瘤完整切除。此方法為國內外許多學者所推崇。
其優點在于剝離術可以最大限度保留正常肝組織,減少出血量,并且不需要進行肝靜脈控制。但有的病例術中確認血管瘤與肝實質之間的間隙比較困難,剝除可能會出血較多,特別是靠近肝靜脈主干、肝后下腔靜脈等重要結構的血管瘤,鈍性剝離易撕裂大血管或損傷瘤體,導致難以控制的大出血。因此,肝臟血管瘤的手術方式應根據血管瘤的位置、大小不同而定。瘤**于肝臟周邊、遠離肝內大血管者,可選擇血管瘤剝離法;若腫瘤為多發或位于肝實質中間,尤其是位于第二、三肝門區,有撕裂下腔靜脈和肝靜脈危險者,選擇規則性肝葉切除更為安全、可靠。巨大或超大型肝臟血管瘤患兒常伴有較為顯著的臨床癥狀,其手術切除較為復雜,手術并發癥發生率較高。且巨大的肝臟血管瘤通常與肝臟內、外重要的血管間有復雜的關系,如將下腔靜脈包繞、壓迫,包圍第二肝門和主要肝靜脈、下腔靜脈移位、膈肌或腹膜粘連等,術前應詳細了解,權衡手術利弊。
b、肝動脈栓塞術:本治療肝血管瘤是基于肝血管瘤主要由肝動脈供血,栓塞動脈后瘤體內可形成血栓,血栓機化、纖維化使瘤體形成纖維瘤樣結構而達到縮小、硬化血管瘤的目的。目前常用的栓塞劑為碘化油,血管硬化劑為平陽霉素。但對TAE治療肝血管瘤仍有爭議,其原因是大血管瘤的長期效果差,難以使瘤體縮小機化。有文獻報道其可造成一些嚴重的并發癥,常見的有肝細胞壞死、肝膿腫、膽道缺血性狹窄及膽管動脈瘺等。因此,選擇肝動脈栓塞治療肝血管瘤時,應權衡必要性和可能發生的嚴重并發癥。
c、肝臟動脈結扎術:肝動脈結扎術主要用于無法切除的巨大血管瘤。其主要機制為肝血管瘤主要由肝動脈供血,結扎肝動脈后可暫時使瘤體縮小變軟。對改善癥狀、控制腫瘤生長有一定作用。但其失敗率較高,主要原因是術后血管的再通和側支循環的建立,療效多難以維持,長期效果有限。故單純肝動脈結扎術治療肝血管瘤已很少采用。
(3)藥物治療
**:在其治療嬰幼兒血管瘤取得顯著成效后,即受到醫學界的廣泛關注,并被積極探索應用。文獻報道**不僅對皮膚血管瘤有效,還對肝臟血管瘤有效。
(4)放射治療
有文獻報道,放射性治療可用于嚴重危及生命或功能的重癥血管瘤患兒,如血管瘤伴充血性心衰、呼吸困難以及K—M綜合征導致的血小板減少癥等【2】
(四)、總結:小兒肝臟血管瘤與其他血管瘤一樣,存在自然消退的可能性,因此在確定治療原則時需特別慎重。
參考文獻;
【1】Fernandez-PinedaI,Cabello-LaureanoR.Differentialdiag-nosisandmanagementoflivertumorsininfants[J].World JHepatol,2014,6(7):486—495.
【2】CavalliR,NovotnaV,BuffonRB,etal.Multiplecutaneousandhepaticinfantilehemangiomashavingasuccessfulre-sponsetopropranololasmonotherapyatneonatalperiod[J].GItalDermatolVenereol,2013,148(5):525—530.
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