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    作者：云南省第一人民醫院 李咸龍

    先天性外中耳畸形包括：
    1、耳廓畸形——如無耳、小耳、副耳廓、隱耳、招風耳等。
    2、外耳道狹窄和閉鎖。
    3、中耳畸形——小鼓室、聽骨畸形、面神經走向變異等。
    先天性外中耳畸形發病率約為0.05－0.1％。耳鼻喉科病人的1／1700，耳科病人的1／200。男女差別不大。單側和雙側發病之比為4：1。

    一、先天性外中耳畸形的主要原因是胚胎鰓器發育障礙所致。

    1、耳的組織胚胎學：耳的胚胎學起源各異。骨性部分（含軟骨）起源于中胚層組織第一、二鰓弓的神經嵴。中耳起源于第一咽囊。鼓膜起源于第一鰓由中耳腔和外耳道的上皮重疊形成。內耳感覺終器來自外胚層的聽囊，僅有兩窗開口于中鼓室。
    聽骨在胚胎第八周開始發育，第一鰓弓（（Mechel軟骨）構成槌骨頭、頸部和砧骨體，第二鰓弓（Reicher軟骨）構成鐙骨槌骨柄和砧骨和砧骨長突。胚胎第十六周聽骨處于軟骨狀態，最先骨化的是砧骨，其次是槌骨和鐙骨，至胚胎第二十八周聽骨大部分骨化，第三十五周聽骨已與成人相似。在三個月時，耳廓被融合而成，鼓環大約在第三個月形成，鼓室的上半部及上鼓室氣化，鼓竇的形成大約在第五月出現，鼓膜和外耳道在第七月形成，氣房在第八月形成，內耳發育較早，始于胚胎第三周，第十二周螺旋器和膜迷路出現，第二十四周內耳發育完成。所以胚胎4－12周是聽骨及其附屬結構發結構發育和形成的主要階段。
    當第一、二鰓弓分化不良可引起小耳、無耳、耳廓異位、多耳或引起聽骨發育不全或畸形等。大約在第三個月。
    當第一鰓溝發育不全可引起鼓膜畸形、外耳道狹窄或閉鎖。始于第二個月。
    當第一咽囊發育障礙可影響咽鼓管、中耳腔和乳突氣化、面神經、肌肉等的發育。大約在第五個月。
    鼓膜外耳道的形成于第七個月。
    所以當母體懷孕在第二至第四個月時，一旦受到外來致病因素的襲擊，聽骨胚基受到抑抑制或發育障礙，就可能出現不同程度和不同形式的耳畸形。

    2、引起胚胎發育障礙的原因：
    （1）遺傳：如單、多基因遺傳病等。
    （2）藥物和病毒：如反應停等。妊娠期母體病毒感染如風疹，皰疹、艾滋病毒、梅毒螺旋體等。
    （3）化學因素：如化裝品、激素抗腫瘤藥、工業化學物質，各種農藥、化肥、化學裝飾材料等。
    （4）物理因素如放射線、電離輻射線、無線電波、噪聲、紅外線等均可引起胎兒發育遲緩。
    （5）母體因素如妊娠期營養不良，維生素缺乏，甲狀腺功能低下，糖尿病及代謝性疾病。
    （6）社會因素如酗酒、吸煙、吸毒、亂倫、水源和噪音污染。

    二、診斷：

    確定外耳畸形并不困難，問題是如何判定中耳畸形的程度和部位以便于設計治療方案。

    1、常規檢查：
    功能檢查確定耳蝸功能。
    影像學檢查，了解骨性耳道是否存在，乳突氣化程度，鼓竇和鼓室腔的大小，聽小骨畸形，面神經及內耳畸形狀況。

    2、經驗推測：
    ①耳廓發育好者，鼓膜可能完整。
    ②耳廓發育不良或下頜骨頭緊貼乳突前壁者，常無正常鼓膜。
    ③小耳或無耳可能無鼓膜或有砧槌骨畸形。
    ④正常耳廓加外耳道閉鎖，鼓膜、砧、槌骨可能正常。
    ⑤缺耳或小耳加外耳道閉鎖，鼓膜、砧、槌常發育不全。
    ⑥影像乳突氣房發育好，示鼓室、聽小骨存在，咽鼓管通暢，面神經徑路正常，若硬化，面神經管也多異常。若氣化不良，腦膜可能過低，乙狀竇前移，面神經走向不定，半規管隱匿在低顱窩內，手術將很困難。（王正敏）

    三、治療：

    以手術為主。

    手術方法：
    1、以美容為主的耳廓再造術。
    2、以改善聽力為主的外耳道及鼓室成形術。
    3、以美容和改善聽力為主的耳廓再造、外耳道和鼓室重建術。

    （一）、耳廓再造術：

    全耳廓再造是整形外科中難度較大的手術之一，僅在缺乏耳廓外形的病人中施行，手術復雜，效果并不令人滿意。

    再造耳廓的時機，應從心理和生理兩者來考慮。就心理而言，學齡前手術，可以避免上學后遭到同伴們的嘲笑，給患兒造成心理上的創傷。有資料顯示，在4－5歲時耳廓就開始發育，但產生心理影響年齡是在7－10歲。就生理而言，6歲左右，患兒已能提供較充足的肋軟骨作為支架材料，出生時耳廓大小達成年的85％，6歲時已達成人的95%，10歲后耳廓寬度幾乎停止生長。所以最適宜的年齡是6－7歲即可開始考慮手術。對雙側者也宜盡早手術。

    Gillies1920年首次用肋軟骨植入乳突部皮下支持抬起的耳廓，并以頸部皮瓣修補耳后缺損。1971年Tanzer將手術加以改進，由6次改為3－4次，孫鴻泉改進為兩次，1977年Avelar應用含有顳淺動脈頂支的腱膜瓣加游離皮片一次完成再造，但術后由于帽狀腱膜收縮，導致部分再造耳變形。1984年陳宗基充分利用乳突皮下帶蒂皮瓣血管獲得滿意效果。

    術程：
    1、方法：有埋藏式自體一期成形或二期成形，隧道式自體一或二期成形，耳架法，贗體二期成形，義耳裝配，移植等。
    2、手術年齡，耳廓發育成熟一般在13歲后，亦有主張3－6歲。常規備皮或先在耳下作一縱形小切口，分離皮下組織，塞進擴張水囊，縫合切口，定期充水擴張備用。
    3、切口：在耳殘跡后發際緣切開皮膚，潛行均勻分離，掀起超薄皮瓣，再以相同范圍切開并分離形成皮下組織瓣，原則應盡量利用乳突部皮膚作耳廓前面和顳區肌筋膜瓣作耳廓后面襯里。
    4、軟骨的雕形：取第6－8肋軟骨，按透明耳樣品雕刻肋軟骨，盡量修薄作成再造耳的支架。
    5、在肌瓣和皮瓣間埋入軟骨支架塑型，在耳后溝填以軟骨扶起耳廓，以全厚皮片移植于再造耳后的缺皮區，用穿線法行耳輪塑形，注意線距不要太宻，以防皮膚血運不良，
    6、以油紗條填蓋于再造耳表面，術后十二天換藥拆線。
    7、注意：
    ①一期成形術的關鍵是手術時能否一次提供一個血運好質地優的耳架覆蓋物，而耳后皮膚和皮下組織瓣是最好的選擇，它有豐富的血管供應（耳后動脈、枕大動脈、顳淺動脈前支、頜內動脈的鼓上支）為避免不損傷血管網最好在一個平行層面鈍性分離為好。
    ②有學者認為耳廓外耳道一期成形易發生小面積皮瓣壞死、皮瓣不夠、易出現感染和瘢痕等影響耳廓成形效果。
    ③有學者還認為一期手術難度大，二期效果比一期要好。
    ④耳廓支架的選擇：
    A，硅膠模——優點是方便、輪廓清楚，但易產生排異反應，如河北省醫院報告3例二期完成，效果好。濟南空軍醫院報告4例均出現積液，瘺管長期不愈而失敗。
    B，自體肋軟骨——同仁醫院冷同嘉報告157例，一期成活達96.9％，有137例（84.4％）外形美觀，輪廓顯現。陳宗基報告94例，除9例有并發癥外其余都成功。筆者作了6例，4例感染2例成形。

    （二）外耳道和鼓室成形術。

    目的是改善聽力和／或改善外觀。
    1882年Kiesslbach首先報告一例先天性耳廓畸形和外耳道閉鎖的患嬰，術后發生面癱，許多年來又因為不能改善聽力而無人問津。直到開窗術應用于耳硬化癥，對本病的認識才開始轉變。1952年Shambough和House的臨床實踐證明外科治療是可行的。以后隨著胚胎學解剖生理學的發展，才增強人們采用手術治療的信心。我國北京山東從五十年代起就開始這方面的研究并取得了一些經驗。
    方法是以手術為主。單純中耳畸形者，常可通過鼓室探查術，根據所發現畸變的特點進行適當處理，以建立正常的氣房系統及傳音結構。，需行外耳道及鼓室成形術。單側病例，可在成年后進行，雙側病例，宜在學齡前（4——6歲）治療。

    術程：
    （1）麻醉：常用局麻、全麻或中藥復合麻醉均可。
    （2）切口。按耳廓的不同情況選用不同的切口。
    （3）進路：
    ①骨部外耳道標志清楚者可由常規標志位進入鼓竇。
    ②若外耳道口未發育標志不清，可在乳突前壁與乳突上嵴的交角處進入鼓竇。
    ③若乳突氣化不良可由顱中窩的硬腦膜再向下行找鼓竇。
    ④乳突發育不良者可在下頜關節窩后方和顳線下方進入鼓竇和鼓室。
    （4）用電鉆磨開外耳道和乳突氣房，開放鼓室，在顯微鏡下探查聽骨鏈，槌、砧骨與周圍骨壁的骨性固定及活動度，根據聽骨畸形情況選行各型鼓室成形術。筆者對41例中耳畸形進行了手術探查，結果是：
      ①槌骨與砧骨融合，表現為槌與砧形態異常，關節面消失，融合成一塊粗大骨質，并常與上鼓室骨壁有骨性連接。共31例。可取下砧骨體立于鐙骨頭上作成Ⅱ型成形。
      ②砧骨長突缺如和鐙弓缺如，單獨發生或同時出現。共6例。可取下槌骨或利用骨柱或軟骨柱作成Ⅲ型。
      ③鐙骨弓畸形，或足弓與足板不連接。共4例。作成Ⅲ型。
      ④鐙骨固定或蝸窗發育不全。共2例。未作成型。
      ⑤面神經鼓室部畸形如骨管缺損致面神經水平段暴露8例，面神經走行異常向前移位遮蓋前庭窗2例。
      ⑥鼓室被膜分隔成前后或上下兩部各2例。
      ⑦凡外耳有畸形者，鼓室容積均縮小，面神經與鐙骨距離較近。
    （5）以骨膜成形鼓膜。
    （6）外耳道成形，骨性外耳道口應比正常人外耳道口要大兩倍以上，以防以后疤痕收縮形成狹窄。
    （7）植皮：在外耳道和乳突腔骨壁創面植中厚皮片。

    效果與經驗：
    （1）手術效果要求：①外耳道寬暢。②聽力提高。
    （2）術后外耳道狹窄或閉鎖：據文獻報道外耳道和鼓室成形的成功率可達70％——95％。但術后外耳道狹窄和閉鎖不容忽視，如Schuknechi（75年）7／22例狹窄，Crabtree3／19例狹窄，呂孟新（重慶中大附一院）7／22例，石洪金（沈陽軍區總院）5／29例，鄭雅麗25／389例，韓東一（301醫院）17／50例，李哲生（北醫三院）7／41例（17％），曹錦康（上海四院）狹窄6／47例，閉鎖3／47例，我科3／16例。
    狹窄原因：狹窄的原因主要是感染④、耳道骨質創面不光滑和未覆蓋完全、氣化型乳突骨質增生或術后顳頜關節囊腫脹。手術年齡偏小。
    預防外耳道狹窄方法：
    要求術中外耳道口要足夠大，＞1.5－2cm。骨質創面要盡量打磨光滑。
    耳道口最好用全厚皮瓣或帶蒂皮瓣覆蓋。
    耳道口保持無創面無裂縫、無感染。
    ④耳道內填塞物最好加抑制疤痕生長和腫脹的可的松和抗生素。
    （3）聽力效果：據報道有66－90％的病例都能提高聽力，40－62％可達實用聽力。如：上海第四醫院曹錦康報導聽力提高達38／47例。丁元萍（山東醫大）聽力提高達90％，40％達實用聽力水平。韓東一（301醫院）提高達66％（52％達實達實達用水平）。冷同嘉（同仁醫院）有82％提高，（42％達實用水平）李哲生（北醫三院）18／29耳提高（62％達實用聽力），曹錦康有15／39耳提高聽力并達實用水平。我科有14／16耳提高（50％達實用水平）。
    聽力無變化的原因主要是中耳畸形較重，Bellucci稱有43％前庭窗缺如。據北京同仁醫院觀察自1984－2001年共660耳的遠期療效結果是耳道狹窄120耳，再閉鎖2耳，發生率為18.5％（122/660），外耳道感染6耳，術后聽力改善20dB以上者450耳，（68.7％）遠期聽力下降者60耳（24.2％）其中感音性聾2耳，下降20dB者35耳，下降10－15dB者123耳，原因是外耳道狹窄或閉鎖，鼓室粘連，后下壁骨質增生，聽骨鏈固定或移位。
    （4）據報道面癱率低（曹錦康為2／64，李哲生4／41耳）。

    （三）、耳廓、外耳道、鼓室一次再造成形術。

    可以達到增聽和耳廓外形兼得的效果。

    1982年我國北京整形醫院陳宗基與301醫院合作首次報道本手術方法（5耳）。1986年北京同仁醫院與整形外科醫院合作完成10耳

    （1）成功的主要經驗是：
      ①能否一期完成手術，關鍵是要尋找出一條合理的手術進路，此進路要求不損傷再造耳廓的血運，能充分顯露顳骨乳突區手術野。
      ②合理設計切口，使切口雖小而仍能順利完成外耳道及鼓室成形術又避免損傷血運，以確保再造耳成活。
      ③合理利用殘耳皮膚，使其三段各有所用。
      ④首先形成外耳道有利于再造耳的定位。
    （2）效果：據報道聽力都有改善，外耳成形滿意。
    （3）手術并發癥：
      ①感染。
      ②面神經損傷。
      ③迷路損傷，聽力下降。
      ④下頜關節囊損傷。
      ⑤外耳道狹窄，外耳道底纖維性堵塞。
      ⑥聽骨鏈纖維性固定，聽力未改善。
      ⑦耳廓疤痕收縮變形。

    四、小結：

    中外耳畸形手術的目的是滿足病人美容要求和提高聽力。有報道實施手術的最小年齡是6歲。

    若實施一期耳廓外耳道及鼓室成形術，術時長，病人身體難以接受。效果難以預料。

    若先實施一期耳廓成形術，療效并不滿意，且影響聽力重建。

    若先行鼓室及外耳道成形術，可以直接改善聽力，但又因耳周疤痕的存在影響耳廓的成形手術的實施。因而聽力重建應列為首選目的。

    為達到兩者兼顧目的，不宜追求一期手術成功，最好釆取分期實施，為克服皮瓣不夠出現疤痕攣縮而影響效果，理想的辦法是先釆用耳后皮下水囊擴張皮瓣的基礎上完成耳廓和聽力重建。方法：分三次完成，第1次手術是把一個由硅膠制成的擴張囊埋入耳再造部位的皮下，埋入一周后不斷向擴張囊內注入生理鹽水，擴張局部的皮膚為和造耳朵預制出足夠的皮膚，一般三個月后皮膚擴張完成。第二次手術是造出真正的耳朵，這期手術的關鍵是耳支架的選擇，以自身肋軟骨雕刻而成與正常耳朵一樣的耳軟骨支架，然后置入擴張的皮下，完成耳朵的再造。第三次手術是對再造的外耳進行最后的修整。

    術前要求病人要有充分的心理準備。（云南省第一人民醫院 李咸龍）