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癲癇(epilepsy),是小兒神經系統常見病之一。我國的發病率約為79~182/10萬人。人群累積患病率為7%,多數癲癇在兒童期發病,很多癲癇僅見于小兒。 癲癇是一種慢性的、反復出現的發作性疾病,是多種原因引起的腦功能障礙的表現。癲癇發作是由大腦灰質神經元反復異常的陣發性超同步化放電引起的各種臨床癥狀,表現形式多種多樣。所以綜上所述,許多發作性疾病是要考慮癲癇的。雖然感覺和癲癇不太挨邊,但也要警惕。下面就與大家分享兩例我所遇見過的不典型癲癇:
病例一
患兒男,8歲,云南楚雄人。因“反復牙痛半年余”入院?;純涸诎肽昵盁o明顯誘因出現左側上磨牙區疼痛,疼痛為發作性,**樣疼痛,每天臨睡前及早晨睡醒時發作較多。發作時較為劇烈,患兒有大汗淋漓,惡心眩暈等感覺。每天發作約1~2次,每次約3分鐘到10分鐘不等。疼痛結束后會入睡片刻。無發熱,無吐瀉,無可疑藥物、食物攝入史。曾在當地醫院就診,擬診“根尖炎、齲齒”在當地醫院治療,(患兒的確有齲齒)。經過開髓引流,補牙,抗感染等治療,沒有明顯緩解,疼痛仍然每天發作。患兒痛苦不堪,遂在當地醫院診治,仍然無法緩解疼痛,故轉入我院治療。
入院查體:一般情況好,發育中等,神志清,精神好。全身皮膚無黃染及皮疹,淺表淋巴結不大。咽不紅,心肺腹查體無特殊。神經系統查體:雙瞳等大正圓,對光反射靈敏,頸軟,克布巴氏征均為陰性。深淺反射靈敏。無陽性病理征。
入院考慮:發作性疾病待查(癲癇?)也許有人要問了,為什么一入院我們就考慮癲癇?是的,這個孩子已經具備了癲癇發作的三大要件,所以我們疑診癲癇是有依據的:要件一:發作性。要件二、長期性(或反復性)。要件三、刻板性。
所以入院后我們先給患兒行神經系統三大常規檢查(影像學-MRI,電生理學-EEG,生化學-腦脊液常規),行MRI和腰穿的主要目的是排外占位性疾病和中樞神經系統的炎癥。結果這兩項檢查均正常。于是做EEG,普通EEG回報正常。于是我們給患兒做了24小時動態腦電圖,結果在患兒疼痛發作時,發現患兒顳區有典型的癇樣放電,為棘波和尖慢波。再結合患兒的臨床表現,診斷局灶性癲癇。給患兒口服卡馬西平后患兒疼痛未再發作,出院后一直口服卡馬西平定期復診,隨診近三年未再發作,目前AED(抗癲癇藥物)正在減量中。
病例二
患兒男,12歲,云南會澤人。因“反復咳嗽四個月”來我院門診就診?;純核膫€月前無明顯誘因開始出現咳嗽,表現為陣發性連聲劇烈干咳,無痰,無喘息??人詾榘l作樣,有時為上午發作,有時為下午發作,每次咳嗽持續時間近30分鐘,咳嗽劇烈時伴有頭痛,后自行緩解。緩解后患兒自覺乏力,頭暈,無發熱,無吐瀉,無皮疹,無流涕咽痛等癥狀。平素體健,家族中無過敏性疾病史。
在當地醫院住院診治。初診斷為“支氣管炎”,給抗感染,止咳平喘等一系列治療,無效。后考慮肺炎非典病原微生物感染(TB?MP?)遂行結核抗體及支原體抗體檢查,均為陰性,又診斷為“咳嗽變應性哮喘”,給口服白三烯受體阻滯劑——孟魯司特鈉片10mg qd,并給普米克霧化吸入治療,均無效。遂轉診我院。
入院查體:一般情況好,發育良好。神志清,精神好。全身皮膚無黃染及皮疹,前胸及后背部見八處“牛奶咖啡斑”,心肺腹查體無陽性病理體征,神經系統查體亦無異常。
初步印像考慮:發作性疾病待查(癲癇?)同樣是基于那三大要件所考慮的,并且在外院已幾乎排外了其他的咳嗽性疾病。
遂行頭顱MRI檢查,未見異常。常規腦電圖發現患兒枕區及顳區有癲癇樣放電,以尖慢波為主。再結合臨床表現,考慮局灶性癲癇,給卡馬西平口服治療?;純涸诜每R西平三天后咳嗽消失,目前仍在口服卡馬西平,隨診半年咳嗽未再發作。
總結
病例一,患兒的疼痛為發作性,且發作結束后有入睡片刻的表現,這是很符合癲癇發作的特點的。所以一旦發作性疾病發作結束后有入睡表現的,且在睡眠轉換階段發作的(入睡前和要睡醒時),要往癲癇這個方向考慮。
病例二,很容易被當成咳嗽變應性哮喘來診斷,但是這個病例與咳嗽變應性哮喘所不同的是,咳嗽變應性哮喘一般是早晨發作,發作時聽診有可能聽見哮鳴音,且β2受體激動劑治療有效。而這個孩子的咳嗽發作大部分都是上午10點左右和下午4點左右,且抗過敏及β2受體激動劑治療無效。并且這個患兒既往也沒有過敏性鼻炎、鼻竇炎等疾病,所以也不像鼻后孔滴漏綜合征所引起的咳嗽,且患兒咳嗽緩解后有頭暈乏力的表現,所以要往EP這個方向考慮。
總而言之,癲癇的發作形式多種多樣,所以在看到一些發作性疾病的時候,如果具備發作性、反復性、刻板性的時候,我們的診斷思路應當拓寬。