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先天性髖關節發育不良是由于先天性髖臼發育異常導致股骨頭覆蓋率低下，可引起髖關節半脫位或完全脫位，引起髖關節活動障礙。臨床上，髖關節發育不良是一個逐漸發展的疾病，通常在出生時即出現髖關節不穩定，同時合并有周圍韌帶的松弛，隨著生長發育而逐漸加重，形成典型的先天性髖關節半脫位或完全脫位。

一、病因

DDH好發于女性，病因包括多種因素，如遺傳因素、臀圍生產、羊水較少、嬰兒時期錯誤的襁褓方式等。

二、臨床表現

1、雙下肢可表現為長短不一，且患側肢體活動力較差；

2、患側肢體的髖關節外展活動受限，較對側差；

3、雙側大腿的內側及會**皮膚褶皺不對稱；

4、患側大粗隆部位凸起；

5、患側髖關節不隨骨盆移動而移動；

三、輔助檢查

超聲：超聲檢查主要應用于6個月以內嬰兒。但由于超聲檢查過于依賴檢查者水平，臨床結果差異較大。

X片：主要應用于6個月以上患者，表現為髖臼指數變大、沈通式線中斷股骨頭骨化中心位置異常等。

MRI：對于嬰幼兒患者診斷陽性率較高，不僅可以顯示股骨頭與髖臼的關系，還可以顯示盂唇。

四、分型

髖關節發育不良主要是依據Crowe分型，它其實是通過兩種方法對先天性髖關節髖關節發育不良進行量化。

1、通過比較股骨頭上移的程度進行分型

CroweI型，上移程度＜50%，

CroweII型，上移50%到74%，

CroweIII型，上移75%到100%，

CroweIV，上移＞100%

2、通過淚滴線-頭頸交接線間距與坐骨結節線-髂骨翼頂點線間距比值分型

CroweI型，比值小于0.10，

CroweII型，比值為0.10-0.15，

CroweIII型比值為0.16-0.20，

CroweIV型，比值大于0.20

五、診斷

早期診斷主要通過查體以及超聲或者MRI診斷，對于晚期患者，出現雙下肢不等長、髖關節外展活動受限，X片即可診斷。

六、治療

DDH的治療目標是恢復髖關節的正常解剖關系，同時防止股骨頭缺血壞死。根據患者的年齡大小不同，治療方法也不同。總體來說，越早治療效果越好，隨著年齡的增大以及病情的發展，可逐漸出現髖關節骨關節炎癥狀。

1、對于6個月以內患兒，可用髖關節外展支架或吊帶，如Pavlik連衣固定，在治療過程中要定期復查超聲，直至檢查結果正常。總體原則要求髖關節完全復位，恢復髖關節穩定性，促進髖關節骨骼及軟骨的重塑。

2、對于6月到1年半內的患兒，可在麻醉下進行手法復位或者手術切開復位，然后以人字形石膏固定，保持髖關節屈曲100°-110°，外展小于60°，過度外展可能會造成股骨頭缺血壞死。固定時間為半年至一年，期間定期復查彩超或者X片，直至髖關節骨骼重塑。

3、一歲半至8歲患者，由于骨骼發育潛力有限，保守治療效果較差，多數需行手術治療。

主要的手術方式包括Salter截骨術、Dega截骨術、Pemberton截骨術等。

4、對于8歲以上患者在骨骺閉合前，可行Dega截骨術、Pemberton截骨術及三聯骨盆截骨術，軟骨閉合后則行Ganz截骨術。

DDH雖然屬于發育異常疾病，但部分患者早期無明顯癥狀及陽性體征，直至中年或者病情嚴重時才發現。對于未發生骨關節的患者，仍可行髖關節周圍截骨術恢復關節受力面積，從而達到治療目的；如果已經出現骨關節癥狀，則需要行人工全髖關節手術。