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    一般情況：患兒，男，12歲。

    主訴：反復發熱伴鼻塞1月余，咳嗽19天，咯血7天。

    病史：患兒于1個月前因受涼后出現鼻塞、流涕、咽痛和發熱，體溫38℃～39℃，為間斷性，多出現于午后及夜間，伴鼻塞、流涕、頭痛。曾在當地醫院診斷為“化膿性扁桃體炎”、“急性副鼻竇炎”，給予青霉素、甲硝唑、磷霉素、紅霉素、地塞米松、潑尼松治療9天，體溫降至正常。患兒入院前19天又出現發熱，伴咳嗽，為陣發性干咳，有痰，痰中帶血。尿常規正常。門診以“發熱待查”收入院。患兒孕1產1，足月順產，既往體健，體格及智力發育正常，預防接種按時進行。

    入院查體： T 38.3℃，呼吸34次/分，血壓正常，神志清，雙球結膜明顯充血，雙瞼結膜蒼白，吸氧下口周微青，未見鼻扇及三凹征，口唇紅，楊梅舌，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕性啰音，心律130次/分，律齊，未聞及雜音，肝肋下1 cm，質軟，劍下未及，脾臟未及，雙下肢不腫，無杵狀指（趾），甲床較蒼白，神經系統未見異常。

    輔助檢查：
    血常規：RBC 4.78×1012/L，Hb 74 g/L，WBC 12.3×109/L，N 85.1% ，L 13.9%， PLT 90.5×109/L。血沉>140 mm/h，C反應蛋白245 mg/L。
    心臟彩超：冠狀靜脈竇擴張，左右冠狀動脈內徑輕度增寬。
    腹部B超：腸管階段性病變，雙腎偏大。
    鼻竇CT:副鼻竇炎。
    尿常規：潛血（+++），蛋白 （+）。肝功：ALT 143.8 IU/L　AST 42.7 IU/L。
    腎功：尿素氮（BUN） 34.0 mmol/L，血肌酐（Scr） 43 mmol/L。
    心肌酶：乳酸脫氫酶（LDH ）235 IU/L ，磷酸肌酸激酶128 U/L ，肌酸激酶同功酶MB 5 IU/L。 自身抗體（-），抗腎小球基底膜抗體（-），抗狼瘡凝集物（+++），抗心磷脂抗體（+），痰涂片：未見含鐵血黃素細胞。
    胸片：雙肺內可見廣泛浸潤影，以雙肺中外帶為著，雙肺內帶紋理粗多。
    4天后復查胸片：雙肺中外帶可見大片實變影，雙肺內可見透光肺組織影，其內可見點泡樣透亮影，上縱隔透光度增高，頸部軟組織可見透亮影。印象：肺內病變較前略有進展，縱隔積氣，間質積氣。
    胸部CT :右肺實質性浸潤，左肺外帶影及廣泛小結節。
 

 

    診斷：  Wegener肉芽腫

    病例討論：
    陳植醫師（內科）：該病例特點為男性患兒，12歲，反復發熱伴鼻塞1個月，咳嗽19天，咯血7天。結膜充血，口唇紅，楊梅舌，多種抗生素治療無效。臨床表現為發熱、乏力；有鼻炎、鼻竇炎；呼吸困難、咯血；鏡下血尿、蛋白尿，但腎功能正常；肝臟損害；消化道出血；心臟損害，左右冠狀動脈內徑輕度增寬。化驗檢查提示中度貧血，血沉及C反應蛋白明顯升高，胸片及肺部CT示肺出血和縱隔、皮下氣腫。
    根據上述特點，應考慮以下疾病
    ①Goodpasture病：本病多見于青少年，病因不清，系肺泡和腎小球基底膜的免疫損害所致疾病。
    ②系統性紅斑狼瘡：本病好發于女性，兒童期多見。為自身免疫性疾病，有多臟器受累，以皮膚和腎損害最常見。
    ③結節性多動脈炎：本病約有30%的患者呈肺、腎臟同時受累，常伴關節痛、發熱、皮疹、皮下沿動脈走行可觸及小結節。
    ④川崎病：本病是一種病因未明的血管炎綜合征，幼兒高發。臨床上表現為急性發熱，皮膚黏膜病損和淋巴結腫大，少數病人可有多器官系統損害。
    ⑤Wegener肉芽腫：本病是罕見的壞死性血管炎，臨床表現為上呼吸道、肺和腎損害為主的三聯征，抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性為其特異的血清學表現。c-ANCA在診斷活動期Wegener肉芽腫時，其敏感性可達到81%～90%，其特異性可高達90%，而對于非活動期或緩解期，則敏感性較低或陰性。本患兒有反復上呼吸道癥狀、肺出血、腎損害和多器官系統受累表現，應進一步查血ANCA以協助診斷。
    入院后第4天ANCA 回報：c-ANCA 陽性（熒光圖形見圖）。根據其臨床表現及c-ANCA結果，即確診為Wegener肉芽腫。給予甲潑尼龍沖擊治療，劑量為20 mg/kg/d，共3天。繼予環磷酰胺2 mg/kg/d口服，1周后患兒體溫降至正常，一般情況好轉，腎臟病變未進展，但是肺部病變吸收不明顯，遂給予第二輪甲潑尼龍沖擊，劑量為25 mg/kg/d，共3天，繼以潑尼松60 mg/d口服。因患兒存在高凝狀態，加用阿司匹林及雙嘧達莫（潘生丁）抗凝治療。2周后復查c-ANCA為陽性，滴度下降為88.3。血沉、C反應蛋白降至正常，復查胸片示肺內病變明顯吸收好轉。遂帶藥出院維持治療。隨訪6個月未見復發，但尿蛋白持續（++），腎功正常。
    李云娟主治醫師 （PICU科）Wegener肉芽腫是系統性血管炎的一種類型。其早期表現為全身性非特異性癥狀，如發熱（69%）、肌肉痛（57%）、關節痛（44%）、體重下降（17%）和消化道癥狀（33%）。特異性表現有：上呼吸道通常最先受累（92%），表現為慢性鼻炎、鼻竇炎，出現鼻塞、鼻竇部疼痛、膿性或血性分泌物，病情加重時可見鼻咽部潰瘍、鼻出血，骨與軟骨破壞引起鼻中隔或軟腭穿孔，甚至鼻鞍部變形。氣管受累常導致氣管狹窄。肺部病變（85%）可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困難，約34%患者出現不對稱性肺部病變，X線檢查可見中下肺野結節和浸潤，35%～50%的患者可見空洞，20%可見胸腔滲液，腫物少見，而且本病可合并有結核感染，應用抗結核治療后病情可見好轉，常造成診斷困難。
    腎臟受累見于70%～80%的患者，可出現不同程度的腎小球腎炎，常見的表現為血尿、蛋白尿、細胞管型，重者可因急進性腎臟病變而致腎功能衰竭。少數病人呈緩慢進行的腎功能衰竭，另有個別病人腎功能保持正常。
    合并大血管動脈瘤是Wegener肉芽腫的非典型表現，文獻報告動脈瘤可見于鎖骨下動脈、肝動脈、腎動脈、胃左動脈和主動脈等處，病人均有腹痛癥狀，并有2例發生動脈瘤破裂，大量出血而致死亡，故建議對有不能解釋的腹痛癥狀及局部缺血者應高度警惕大血管動脈瘤的可能。
    耿榮副主任醫師 （PICU科）：本病的確切病因并不清楚，但多方面的證據表明感染在本病啟動中有重要作用。至今，尚未發現本病的發生與環境及職業因素相關，但本病患者家族中自身免疫性疾病的發病率明顯高于一般人群，提示本病的發生與多基因遺傳有關。
    實驗室檢查可見血沉增快、白細胞升高、貧血、高丙球蛋白血癥、類風濕因子低滴度陽性。Wegener肉芽腫的病理改變為伴有壞死性血管炎的肉芽腫病變。
    對于臨床上有反復上呼吸道癥狀，鼻炎和副鼻竇炎，肺部炎癥或咯血，經抗生素治療無效，伴有血尿、蛋白尿等腎臟損害的患者，應高度警惕Wegener肉芽腫的可能，應檢測ANCA。診斷可以參照美國風濕病學會1990年制訂的診斷標準：
    ①鼻或口腔炎癥：痛或無痛性口腔潰瘍、膿性或血性鼻分泌物。
    ②胸部X線異常：胸片示結節、固定浸潤灶或空洞。
    ③尿沉渣異常：鏡下血尿（>5/HP），或紅細胞管型。
    ④病理：動脈壁、動脈周圍或血管外部區域有肉芽腫炎癥。有2項陽性即可診斷。c-ANCA陽性對診斷意義大。即使缺乏病理學依據，c-ANCA亦可幫助診斷Wegener肉芽腫。在90年代后期，依賴臨床表現和高滴度的c-ANCA即可確診，需活檢確診的比例較前下降。
    曾津津副主任醫師 （放射科）：Wegener肉芽腫病人肺部可見非特異性炎癥浸潤，約34%的患者出現不對稱病變，X線檢查可見中下肺野結節和浸潤，肺功能檢查示肺活量和彌散功能下降。肺部肉芽腫表現為孤立或多發結節或球形病灶，大小從數毫米至數厘米，小病灶呈廣泛分布之網結狀陰影。本病有多形態、多病灶、短期內多變化和不發生鈣化的特點。該患兒在治療前肺部病變在短期內進展迅速，并且出現了縱隔及皮下氣腫。給予環磷酰胺和甲潑尼龍沖擊治療兩輪后復查胸片，可見肺部病變明顯吸收好轉。本病易復發，病情反復可出現新病灶，并呈游走性特點。本病應鑒別于肺結核、肺霉菌病、肺出血腎炎綜合征和肺轉移瘤等病。
    何曉琥主任醫師 （結締組織病科）：Wegener肉芽腫是一種經常復發的自身免疫性疾病。多數情況下，c-ANCA滴度與Wegener肉芽腫的臨床病變活動基本一致，故定期檢測c-ANCA可以用于指導臨床治療。病人進入緩解期后，如果持續或間斷c-ANCA陽性，則提示該病人復發的危險性極大。75%的Wegener肉芽腫病人在臨床復發前4周ANCA就可在循環中測得，是一個很好的預測指標。因此，建議對本病患者定期（每月）進行ANCA監測。但是，也有一些病人ANCA滴度不與臨床病情平行，故不應該單獨應用ANCA作為指導治療的惟一標準。目前一致認為，血沉、C反應蛋白及ANCA是反應病情活動與復發的有用指標，但前兩種指標特異性差且反應較慢，故應結合臨床綜合分析。雖然，既往對于Wegener肉芽腫病人的嚴重淋巴細胞減少癥報告較少，新近一項回顧性研究揭示，淋巴細胞減少是本病病情活動的敏感預測指標，尤其對于c-ANCA陰性的患者更有意義。
    Wegener肉芽腫的治療目標同其他自身免疫性疾病一樣，即減少疾病的嚴重臟器損害和減少短期、長期治療副作用導致的死亡率。在誘導緩解期應用大劑量腎上腺皮質激素和細胞毒藥物，一般為3～6個月；在維持緩解期應用小劑量激素和細胞毒藥物或其替代藥物，一般需12～18個月。
    Wegener肉芽腫緩解的定義是指病情在各臟器和各系統終止活動性。對于Wegener肉芽腫可用腎上腺皮質激素加用細胞毒藥物聯合治療。初期給予潑尼松1～2 mg/kg/d，一般足量治療4～8周后減量，改為1 mg/kg隔日頓服，維持2個月，其后1～2周減量5 mg，直至完全減完，整個療程不少于半年。對于病情進展迅速者，應用甲潑尼龍沖擊治療，劑量為20～30 mg/kg/d，3天為1療程，如病情需要1周后可重復。環磷酰胺于激素治療開始后1～2周加用，劑量為2 mg/kg/d，維持28個月。
    對于難治性病例可應用丙種球蛋白沖擊治療和抗淋巴細胞抗體治療。血漿置換療法和特異性免疫吸附治療可用于肺部出血病人，但是價格昂貴，限制了應用。
    近年有學者提出應用復方磺胺甲惡（復方新諾明）維持治療可清除鼻部攜帶的金黃色葡萄球菌，減少復發，但對于腎損害嚴重的初期病人不適合應用。本患兒存在肝、腎損害，且處于誘導治療期，故暫未加用。
    陳賢楠主任醫師 （PICU科）：對于本病早期確診，及早治療是影響預后的關鍵因素，未經治療的患者大多生存時間僅5個月。文獻報道，有患者起病后1個月就發生了廣泛的腎小球硬化。目前由于早期診斷、較少的會診和轉診、較少使用侵襲性手段診斷、多學科協作參與、合理應用藥物組合治療，使多數病人能早期緩解、持續緩解，長期轉歸和生存質量明顯改善。
    隨著人們對Wegener肉芽腫認識的深入和普及，在上世紀90年代， 7%的病人在首診時即可確診。診斷所需時間較70、80年代平均少3個月以上。目前應用腎上腺皮質激素聯合細胞毒藥物治療后，85%～90%的患者病情緩解，1年生存率為95%～100%，5年生存率達70%～80%。腎臟彌漫性腎小球硬化和纖維性新月體形成、高血壓、神經系統及消化系統受累的患者預后差。
    Wegener肉芽腫病人的首位死亡原因是感染，其次是呼吸衰竭，約10%～15%的病人死于腎功能衰竭，另有約6%的病人死于免疫抑制劑的副作用，如卡氏肺囊蟲肺炎。