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腦底異常血管網病 內容介紹:
腦底異常血管網病
腦底異常血管網病史頸動脈虹吸部及大腦前動脈、大腦中動脈起始部進行性狹窄或閉塞,顱底軟腦膜動脈、穿通動脈形成細小密集吻合血管網的特征性異常腦血管疾病。
病因
本病的病因不清
可能為先天性血管畸形,某些病例有家族史,母子或同胞中有類似患者,有些病例合并其他先天性疾病
亦可因多種后天性炎癥、外傷等引起,多數病例病前有上呼吸道感染或扁桃體炎、系統性紅斑狼瘡等,我國學者報道半數病例與鉤端螺旋體感染有關
發病機制
當某支血管發生閉塞、血流中斷出現臨床事件,形成側枝循環代償后又得以恢復,反復發生成階梯式進展腦底異常血管網形成后可發生動脈瘤,破裂出血可導致反復發生的腦實質內出血和蛛網膜下腔出血
病理
腦底和半球深部可見畸形增生擴張的血管網見動脈瘤形成
各階段均可見腦梗死,腦出血或蛛網膜下腔出血的病理改變
主要病變是受累的動脈內膜明顯增厚、內彈力層高度迂曲斷裂、中層萎縮變薄,偶見淋巴細胞浸潤
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