脊髓栓系綜合征合并脊髓空洞癥的臨床特征與外科治療進展
2019-05-18 13:57
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來源：愛愛醫
作者：孫士禮
責任編輯：點滴管
[導讀] SM并非是一種單獨病因所致的獨立疾病，而是由多種致病因素引起的綜合病癥。由于SM病因多樣，病理過程復雜，對于神經外科醫生來說，其治療仍是個難題。
脊髓栓系綜合征(tetheredcordsyndrome，TCS)系由先天性或后天性因素致脊髓圓錐低位，硬膜內終絲縮短增粗、纖維粘連或脂肪團塊等病變使脊髓活動受限，從而引發一系列臨床癥狀，如排尿、排便功能障礙、下肢癱瘓及足部畸形，并呈漸進性惡化[1]。脊髓空洞癥(syringomyelia，SM)系脊髓內一種形成管狀空洞的灰質退行性病變[2]。脊髓空洞的病因至今尚未十分清楚。多數學者認為，SM并非是一種單獨病因所致的獨立疾病，而是由多種致病因素引起的綜合病癥。由于SM病因多樣，病理過程復雜，對于神經外科醫生來說，其治療仍是個難題[3]。茲復習文獻，談談TCS合并SM的外科治療進展。
脊髓空洞的病因至今尚未十分清楚。可分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞癥兩類，后者罕見。但近年來許多研究表明脊髓空洞的形成并不是由于先天因素造成，更多的原因是后天因素造成，多數與腦脊液異常流動相關。復習近年來文獻，除TCS合并SM外，陳軍生等報道SM型梅毒（詳見《中國艾滋病性病》，2001，7（5）：301-303）、李莎等報告2例放射性SM(詳見《中國誤診學雜志》，2010，10（36）：8833-8835）、邢建榮報告1例外傷后引起者（詳見《中國實用醫藥》，2011，06（16）：164-165）、伍楚君等報告1例合并脊髓空洞的視神經脊髓炎譜系疾病（詳見《北京醫學》，2017，39（5）：479-482）等，另外，還有不少合并夏科氏關節病的報道。
關于空洞形成的機制有以下幾種學說[4]：①腦脊液流體動力學說；②顱、脊蛛網膜下腔腦脊液壓力分離學說；③腦脊液的脊髓滲入學說；④漏出學說；⑤脊髓微管學說等。而對于脊髓栓系綜合征并發的脊髓末端脊髓空洞癥的發生機制研究較少。臨床中脊髓空洞常位于椎管未閉部位的附近或其上方，并局限于末段脊髓，因此推測其發生與神經管閉合不全有關，許多胚胎學理論也認為脊髓終室由于退化不完全面持續存在導致末段空洞。尹衛寧[5]復習大量文獻后認為，Greitz等、Jqsephson等提出的髓內搏動壓理論是迄今為止比較有說服力的脊髓空洞形成的一種理論。靳文[6]等研究認為TCS合并SM的發病機制與脊髓蛛網膜下腔梗阻導致腦脊液動力學改變密切相關。
二、臨床特征
TCS合并SM是一種由于各種先天和后天原因使脊髓末端被非彈性組織牽拉致使脊髓末端張力增加，在沒有齒狀韌帶和硬脊膜的保護下，加之脊髓終絲變性，彈性降低，導致脊髓神經細胞的代謝紊亂。它可發展為脊髓供血障礙，脊髓神經細胞變性壞死，蛛網膜下腔粘連越明顯，腦脊液流速明顯受阻，出現脊髓內充滿液體的異常空洞出現，進而出現相應臨床癥狀與體征，雙下肢運動，感覺障礙，排尿、排便功能障礙，軀體畸形，疼痛等[2]。無論TCS還是SM，都有下段脊髓功能障礙表現。臨床癥狀的程度與空洞大小、部位及其發展早晚有很大關系。TCS合并SM的臨床表現較復雜。表現為兩者疊加后的綜合征。主要表現為TCS原有癥狀加重及癥狀偏重于下端脊髓功能受損的癥候群。如下肢疼痛或深淺感覺障礙、運動障礙、大小便失禁、脊柱畸形等。隨著影像技術的發展，TCS合并SM受到廣泛地重視，臨床研究發現，當TCS合并SM時，脊髓空洞的位置絕大多數位于脊髓末端1/3處，故又被稱之為末端SM。脊髓病灶部位的影像學發現為上述臨床表現找到了注腳。
三、臨床診斷
根據慢性發病和臨床表現的特點，有階段性分離性感覺障礙，上肢發生下運動神經元性運動障礙，下肢發生上運動神經元性運動障礙等表現，結合影像學的表現，并排除引起SM其它原因，做出診斷。MRI檢查：空洞顯示為低信號，矢狀位出現于脊髓縱軸，橫切面可清楚顯示所在平面空洞的大小及形態。
四、外科治療進展
目前對于TCS合并SM患兒手術治療時機的選擇看法不一，治療的手術方式多樣，不統一，可謂仁者見仁，智者見智。國外報道，TCS合并SM的手術原則及指征包括[7]：
（1）TCS合并SM典型的癥狀、體征，可有或無影像學檢查證實；
隨著影像技術的發展，TCS合并SM受到廣泛地重視，早期發現，早期診斷，科學治療，避免誤診延治是今后發展的主流。CS合并SM的外科治療目前雖尚未統一而且有爭議。但外科治療總的趨勢朝著微創醫學方向發展。我們相信，隨著微創技術不斷進步，會給患者帶來切實的利益。
參考文獻
[1]李琳，冀蓁，張小超，等.小兒脊髓栓系綜合征圍手術期的護理.護士進修雜志，2012，27（10）：912-914
[2]景世元，王賢書，楊志國，等.小兒脊髓栓系綜合征合并脊髓空洞癥行空洞切開引流術療效分析.中華小兒外科雜志，2015，36(3)：197-200
[3]潘亞文，袁賢瑞.脊髓空洞癥的手術治療.中華神經外科疾病研究雜志，2003，2（4）：363-364
[4]許建強，欒文忠.脊髓空洞癥的分類及手術治療.中國臨床神經外科雜志，2012，17(9)：574-576
[5]尹衛寧，游潮.脊髓空洞癥發生機制新研究進展.中華神經醫學雜志，2009，8（10）：1075-1077
[6]靳文，劉志平，關曉力，等.脊髓栓系綜合征合并末端脊髓空洞癥發病機制探討.中國藥物與臨床，2016：16（6）：795-797
[7]王鵬，邵婷婷，李冬梅，等.單純脊髓栓系綜合征合并脊髓空洞癥外科治療進展.武警醫學，2017，28（3）：304-307
[8]靳文，劉志平，關曉力，等.一期手術治療末端脊髓空洞癥合并髓栓系綜合征.中華小兒外科雜志，2013，34（1）：72-73
脊髓空洞的病因至今尚未十分清楚。可分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞癥兩類，后者罕見。但近年來許多研究表明脊髓空洞的形成并不是由于先天因素造成，更多的原因是后天因素造成，多數與腦脊液異常流動相關。復習近年來文獻，除TCS合并SM外，陳軍生等報道SM型梅毒（詳見《中國艾滋病性病》，2001，7（5）：301-303）、李莎等報告2例放射性SM(詳見《中國誤診學雜志》，2010，10（36）：8833-8835）、邢建榮報告1例外傷后引起者（詳見《中國實用醫藥》，2011，06（16）：164-165）、伍楚君等報告1例合并脊髓空洞的視神經脊髓炎譜系疾病（詳見《北京醫學》，2017，39（5）：479-482）等，另外，還有不少合并夏科氏關節病的報道。
關于空洞形成的機制有以下幾種學說[4]：①腦脊液流體動力學說；②顱、脊蛛網膜下腔腦脊液壓力分離學說；③腦脊液的脊髓滲入學說；④漏出學說；⑤脊髓微管學說等。而對于脊髓栓系綜合征并發的脊髓末端脊髓空洞癥的發生機制研究較少。臨床中脊髓空洞常位于椎管未閉部位的附近或其上方，并局限于末段脊髓，因此推測其發生與神經管閉合不全有關，許多胚胎學理論也認為脊髓終室由于退化不完全面持續存在導致末段空洞。尹衛寧[5]復習大量文獻后認為，Greitz等、Jqsephson等提出的髓內搏動壓理論是迄今為止比較有說服力的脊髓空洞形成的一種理論。靳文[6]等研究認為TCS合并SM的發病機制與脊髓蛛網膜下腔梗阻導致腦脊液動力學改變密切相關。
二、臨床特征
TCS合并SM是一種由于各種先天和后天原因使脊髓末端被非彈性組織牽拉致使脊髓末端張力增加，在沒有齒狀韌帶和硬脊膜的保護下，加之脊髓終絲變性，彈性降低，導致脊髓神經細胞的代謝紊亂。它可發展為脊髓供血障礙，脊髓神經細胞變性壞死，蛛網膜下腔粘連越明顯，腦脊液流速明顯受阻，出現脊髓內充滿液體的異常空洞出現，進而出現相應臨床癥狀與體征，雙下肢運動，感覺障礙，排尿、排便功能障礙，軀體畸形，疼痛等[2]。無論TCS還是SM，都有下段脊髓功能障礙表現。臨床癥狀的程度與空洞大小、部位及其發展早晚有很大關系。TCS合并SM的臨床表現較復雜。表現為兩者疊加后的綜合征。主要表現為TCS原有癥狀加重及癥狀偏重于下端脊髓功能受損的癥候群。如下肢疼痛或深淺感覺障礙、運動障礙、大小便失禁、脊柱畸形等。隨著影像技術的發展，TCS合并SM受到廣泛地重視，臨床研究發現，當TCS合并SM時，脊髓空洞的位置絕大多數位于脊髓末端1/3處，故又被稱之為末端SM。脊髓病灶部位的影像學發現為上述臨床表現找到了注腳。
三、臨床診斷
根據慢性發病和臨床表現的特點，有階段性分離性感覺障礙，上肢發生下運動神經元性運動障礙，下肢發生上運動神經元性運動障礙等表現，結合影像學的表現，并排除引起SM其它原因，做出診斷。MRI檢查：空洞顯示為低信號，矢狀位出現于脊髓縱軸，橫切面可清楚顯示所在平面空洞的大小及形態。
四、外科治療進展
目前對于TCS合并SM患兒手術治療時機的選擇看法不一，治療的手術方式多樣，不統一，可謂仁者見仁，智者見智。國外報道，TCS合并SM的手術原則及指征包括[7]：
（1）TCS合并SM典型的癥狀、體征，可有或無影像學檢查證實；
（2）當患者癥狀、體征進展時則是手術適應癥，如不加以外科干預則神經損傷進一步發展，可能會導致脊髓不可逆性損傷。
單純TCS合并SM患者病因僅為單純的脊髓終絲變性，可以通過微創治療。目前，對于單純TCS合并SM的手術治療多采用微創脊髓栓系松解術或脊髓栓系松解術+脊髓空洞分流術[7]。景世元[2]等研究認為對于患有TCS合并SM的患兒，應在脊髓栓系松解同時行顯微鏡下脊髓空洞切開引流術。對感覺障礙、括約肌癥狀的改善有肯定療效。靳文[8]等認為，根據MRI顯示空洞/脊髓大小選擇不同的手術方式可取得良好的治療效果。對末端SM合并TCS患兒，如MRI影像顯示空洞腔大，空洞/脊髓＞0.5，均應行一期手術治療，可帶來更好地療效和預后。尚需要長期的大宗手術病例隨訪資料證實。
五、展望
隨著影像技術的發展，TCS合并SM受到廣泛地重視，早期發現，早期診斷，科學治療，避免誤診延治是今后發展的主流。CS合并SM的外科治療目前雖尚未統一而且有爭議。但外科治療總的趨勢朝著微創醫學方向發展。我們相信，隨著微創技術不斷進步，會給患者帶來切實的利益。
參考文獻
[1]李琳，冀蓁，張小超，等.小兒脊髓栓系綜合征圍手術期的護理.護士進修雜志，2012，27（10）：912-914
[2]景世元，王賢書，楊志國，等.小兒脊髓栓系綜合征合并脊髓空洞癥行空洞切開引流術療效分析.中華小兒外科雜志，2015，36(3)：197-200
[3]潘亞文，袁賢瑞.脊髓空洞癥的手術治療.中華神經外科疾病研究雜志，2003，2（4）：363-364
[4]許建強，欒文忠.脊髓空洞癥的分類及手術治療.中國臨床神經外科雜志，2012，17(9)：574-576
[5]尹衛寧，游潮.脊髓空洞癥發生機制新研究進展.中華神經醫學雜志，2009，8（10）：1075-1077
[6]靳文，劉志平，關曉力，等.脊髓栓系綜合征合并末端脊髓空洞癥發病機制探討.中國藥物與臨床，2016：16（6）：795-797
[7]王鵬，邵婷婷，李冬梅，等.單純脊髓栓系綜合征合并脊髓空洞癥外科治療進展.武警醫學，2017，28（3）：304-307
[8]靳文，劉志平，關曉力，等.一期手術治療末端脊髓空洞癥合并髓栓系綜合征.中華小兒外科雜志，2013，34（1）：72-73
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