多例系統性紅斑狼瘡患者的血液系統受累的治療經驗總結
2019-03-18 16:52
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來源：愛愛醫
作者：馬龍駒
責任編輯：點滴管
[導讀] 系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫復合物疾病，多見于青年女性，可累及全身多個系統和器官。腎臟、關節、心血管、皮膚、血液等系統常常受累。本人通過多例系統性紅斑狼瘡的治療發現，血液系統受累的患者臨床并不少見，臨床上主要表現為貧血、白細胞減少、血小板減少的三系減少的現象。
系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫復合物疾病，多見于青年女性，可累及全身多個系統和器官。腎臟、關節、心血管、皮膚、血液等系統常常受累。本人通過多例系統性紅斑狼瘡的治療發現，血液系統受累的患者臨床并不少見，臨床上主要表現為貧血、白細胞減少、血小板減少的三系減少的現象。有些患者可能是在體檢時發現血細胞的減少，從而進一步檢查后診斷為系統性紅斑狼瘡。所以再三系減少的患者中需要排除是否有系統和紅斑狼瘡的可能。患者的血常規的表現一般為：白細胞減少范圍（0.6~3.9）×10^9；血小板減少范圍（1~86）×10^9；血紅蛋白為36~106 g/L；骨髓穿刺結果：骨髓穿刺檢查以及活檢可以判斷骨髓的增生程度，一般是表現增生活躍或者明顯活躍，可以和血液系統疾病再生障礙性貧血相鑒別；部分患者在骨髓中檢出狼瘡細胞那就可以明確診斷，另外有少數患者表現為骨髓增生減低，需要進行進一步檢查以及結合患者的其他系統的癥狀來排除再生障礙性貧血。大部分系統性紅斑狼瘡患者血沉和超敏C反應蛋白升高，結合美國風濕病學會1997年SLE的診斷標準[1]一般診斷不困難。
診斷明確的患者均需要經過系統規范的治療以及后期療效的評估，目前主要采用糖皮質激素或聯合免疫抑制劑的治療。激素治療方案：**10~20 mg/d或甲強龍針0.5~1.0 g/d靜脈沖擊治療后改**片1 mg/（kg.d）口服維持治療；免疫抑制劑治療：環磷酰胺針600~1000 mg每2~4周靜脈沖擊治療1次，總共不少于6次；免疫球蛋白400 mg/（kg.d）靜脈沖擊治療5 d；環孢素150~200 mg/d口服，需要監測環孢素濃度，維持于150-200之間。進行激素或者免疫抑制劑治療的患者都需要在治療1周后復查血常規，觀察藥物的療效；半月復查肝腎功能、心肌酶等；如果出現明顯的肝腎功能的損傷需要及時調整藥物劑量。治療方案可以單純使用糖皮質激素治療；也可以糖皮質激素聯合環磷酰胺沖擊治療；或者糖皮質激素聯合免疫球蛋白、環孢素治療；對于出現大細胞性貧血及溶血性貧血患者加用補充葉酸和維生素B12治療。
綜上所述SLE是一個自身免疫性疾病，可引起多系統、多器官損害，具有典型臨床表現的患者診斷不困難，但對早期，系統損害輕微的患者，早期診斷及早期治療就有著很重要的臨床意義。回顧本人治療的部分系統性紅斑狼瘡的患者，以血液系統受累首診于我科患者起病隱匿，臨床表現不突出，除了血細胞減少外，其他器官受累以紅斑、腎損傷、光過敏、脫發表現為主，但癥狀往往較輕，容易被患者忽視，血細胞減少患者中主要以血小板減少的比較多見目前研表明SLE患者血細胞減少的原因是由于T淋巴細調控失衡導致B淋巴細胞數量/亞群/功能異常、進而產生了針對骨髓血細胞的自身抗體，這種抗體結合在骨髓單個核細胞膜上，破壞或制骨髓造血細胞，最終引起外周血細胞減少[2]。系統性紅斑狼瘡的大部分患者的骨髓增生是活躍或者明顯活躍的，即使部分骨髓增生減低的患者，經過系統性治療后復查骨髓，出現了明顯的增生的改善，說明系統性紅斑狼瘡的患者的骨髓增生條件是正常的[3]，不影響免疫抑制劑的使用。對血細胞減少的、特別是女性患者，我們都應該積極行抗核抗體譜檢查，早期診斷不典型系統性紅斑狼瘡患者，早期給予疾病積極治療，改善患者生活質量，并對減少該病的漏診、誤診非常重要。
參考文獻
[1] 中華醫學風濕病學分會.系統性紅斑狼華風濕病學雜志,2003,7(12):508-513.
[2] 付蓉,邵宗鴻.免疫相關性全血細胞減少癥的診斷及治療[J].中國實用內科雜志,2006,26(1):5-11.
[3] 付蓉,邵宗鴻.上原燈紀子,鞏路.系統性紅斑狼瘡骨髓受累機制初步研究[J].中國實用內科雜志,2007,5(27 增刊):1.
圖片來源：123RF
診斷明確的患者均需要經過系統規范的治療以及后期療效的評估，目前主要采用糖皮質激素或聯合免疫抑制劑的治療。激素治療方案：**10~20 mg/d或甲強龍針0.5~1.0 g/d靜脈沖擊治療后改**片1 mg/（kg.d）口服維持治療；免疫抑制劑治療：環磷酰胺針600~1000 mg每2~4周靜脈沖擊治療1次，總共不少于6次；免疫球蛋白400 mg/（kg.d）靜脈沖擊治療5 d；環孢素150~200 mg/d口服，需要監測環孢素濃度，維持于150-200之間。進行激素或者免疫抑制劑治療的患者都需要在治療1周后復查血常規，觀察藥物的療效；半月復查肝腎功能、心肌酶等；如果出現明顯的肝腎功能的損傷需要及時調整藥物劑量。治療方案可以單純使用糖皮質激素治療；也可以糖皮質激素聯合環磷酰胺沖擊治療；或者糖皮質激素聯合免疫球蛋白、環孢素治療；對于出現大細胞性貧血及溶血性貧血患者加用補充葉酸和維生素B12治療。
綜上所述SLE是一個自身免疫性疾病，可引起多系統、多器官損害，具有典型臨床表現的患者診斷不困難，但對早期，系統損害輕微的患者，早期診斷及早期治療就有著很重要的臨床意義。回顧本人治療的部分系統性紅斑狼瘡的患者，以血液系統受累首診于我科患者起病隱匿，臨床表現不突出，除了血細胞減少外，其他器官受累以紅斑、腎損傷、光過敏、脫發表現為主，但癥狀往往較輕，容易被患者忽視，血細胞減少患者中主要以血小板減少的比較多見目前研表明SLE患者血細胞減少的原因是由于T淋巴細調控失衡導致B淋巴細胞數量/亞群/功能異常、進而產生了針對骨髓血細胞的自身抗體，這種抗體結合在骨髓單個核細胞膜上，破壞或制骨髓造血細胞，最終引起外周血細胞減少[2]。系統性紅斑狼瘡的大部分患者的骨髓增生是活躍或者明顯活躍的，即使部分骨髓增生減低的患者，經過系統性治療后復查骨髓，出現了明顯的增生的改善，說明系統性紅斑狼瘡的患者的骨髓增生條件是正常的[3]，不影響免疫抑制劑的使用。對血細胞減少的、特別是女性患者，我們都應該積極行抗核抗體譜檢查，早期診斷不典型系統性紅斑狼瘡患者，早期給予疾病積極治療，改善患者生活質量，并對減少該病的漏診、誤診非常重要。
參考文獻
[1] 中華醫學風濕病學分會.系統性紅斑狼華風濕病學雜志,2003,7(12):508-513.
[2] 付蓉,邵宗鴻.免疫相關性全血細胞減少癥的診斷及治療[J].中國實用內科雜志,2006,26(1):5-11.
[3] 付蓉,邵宗鴻.上原燈紀子,鞏路.系統性紅斑狼瘡骨髓受累機制初步研究[J].中國實用內科雜志,2007,5(27 增刊):1.
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