思考：為何說再障是免疫系統對自身細胞無限制的破壞？
2019-02-18 21:20
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來源：愛愛醫
作者：馬龍駒
責任編輯：點滴管
[導讀] 目前的急性重型再障主要考慮進行強效的免疫抑制治療或者條件許可的話可以進行造血干細胞移植治療。
再生障礙性貧血是由物理、化學、生物、藥物及不明原因等引起的造血干細胞及造血微環境損傷、免疫機理改變，以致骨髓造血功能衰竭，骨髓增生能力明顯下降，造血細胞銳減甚至缺失，非造血細胞持續增加的一種臨床綜合征，分為急性和慢性再障[1，2]。
兒童急性重型再生障礙性貧血的診斷及治療
診斷標準：兒童急性重型再障的外周血改變至少符合以下3項中的2項：①中性粒細胞絕對值＜0.5×109/L；②血小板＜20×109/L；③網織紅細胞＜1％，伴骨髓增生極度減低或增生減低伴造血細胞＜30％[3，4]。在診斷再生障礙性貧血的同時，需要排除其他容易導致全血細胞減少的疾病，比如MDS，MDS一般也是全血細胞減少，但是骨髓檢查易發現病態造血，基因檢測時MDS也有特殊的基因突變。
根據目前的研究看，再生障礙性貧血的發病機制考慮為免疫因素，是自身的免疫功能的紊亂，從而導致自身免疫系統對自身的骨髓細胞以及外周血細胞進行無限制的破壞。因此目前的急性重型再障主要考慮進行強效的免疫抑制治療或者條件許可的話可以進行造血干細胞移植治療。
對于急性重型再障一般需要進行強效的免疫抑制治療
如果出現感染癥狀需要及時使用抗生素抗感染，另外需要注意真菌感染的可能。ATG后一般會在2-3月開始起效，血細胞開始增長，再進行ATG期間以及之后的2-3月內，還需要口服十一酸睪酮進行促造血，重組人粒細胞**因子提高粒細胞預防感染，以及白介素-11提高血小板，預防出血，減少輸血次數。同時還需要繼續口服環孢素繼續免疫抑制治療，具體劑量需要根據患者的體重以及環孢素的濃度來調節。
ATG聯合環孢素以及**因子治療的總的有效率在百分之八十左右，起效后不能進行環孢素減量，需要等血細胞正常后半年后方可以緩慢減量，以免復發。環孢素口服期間會出現牙齦增生導致出血現象，需要使用軟毛牙刷刷牙。
另外環孢素有較重的腎功能的損傷，需要每月監測腎功能，必要時需要調整藥物劑量。環孢素濃度一般需要控制在150-200之間，如果濃度達不到要求，可以口服五酯膠囊提升環孢素濃度，也可以進行護肝的治療。
對于有全相合的同胞供者可以直接首選進行造血干細胞移植手術治療，一般治愈率高，無需后續治療，患者副反應少，造血重建快，后期的生活質量較高。對于無全相合的同胞供者的患者可以首選ATG結合CSA以及促造血對癥支持治療，如果效果不好，患者不能擺脫輸血，可以考慮進行無關供者移植或者HLA不全相合的親緣供者移植。
總之，對于兒童的急性重癥的再生障礙性貧血需要及時診斷，及時治療，有全相合供體首選造血干細胞移植治療，如果無全相合供體，首選強效免疫抑制結合促造血對癥支持治療。患者治療期間，易發生嚴重的感染甚至敗血癥，需要加強隔離以及護理，當血紅蛋白對于60g/L，需要考慮輸血支持，當血小板低于15需要考慮輸血小板，預防大出血的可能。
參考文獻：
[1]趙琳，肖燕，金潤銘.再生障礙性貧血發病機制研究進展[J].中國實用兒科雜志，2011，26(7)：545-548．
[2]姚佳峰，徐述，許勇鋼，等.急性再生障礙性貧血免疫發病機制探討[J].國際輸血及血液學雜，2008，31(4)：324-326.
[3]吳梓梁.小兒內科學[M].河南：鄭州大學出版社，2003：2017.
[4]鄧家棟.鄧家棟臨床血液學[M].上海：科學出版社，2001：469
兒童急性重型再生障礙性貧血的診斷及治療
診斷標準：兒童急性重型再障的外周血改變至少符合以下3項中的2項：①中性粒細胞絕對值＜0.5×109/L；②血小板＜20×109/L；③網織紅細胞＜1％，伴骨髓增生極度減低或增生減低伴造血細胞＜30％[3，4]。在診斷再生障礙性貧血的同時，需要排除其他容易導致全血細胞減少的疾病，比如MDS，MDS一般也是全血細胞減少，但是骨髓檢查易發現病態造血，基因檢測時MDS也有特殊的基因突變。
根據目前的研究看，再生障礙性貧血的發病機制考慮為免疫因素，是自身的免疫功能的紊亂，從而導致自身免疫系統對自身的骨髓細胞以及外周血細胞進行無限制的破壞。因此目前的急性重型再障主要考慮進行強效的免疫抑制治療或者條件許可的話可以進行造血干細胞移植治療。
對于急性重型再障一般需要進行強效的免疫抑制治療
如果出現感染癥狀需要及時使用抗生素抗感染，另外需要注意真菌感染的可能。ATG后一般會在2-3月開始起效，血細胞開始增長，再進行ATG期間以及之后的2-3月內，還需要口服十一酸睪酮進行促造血，重組人粒細胞**因子提高粒細胞預防感染，以及白介素-11提高血小板，預防出血，減少輸血次數。同時還需要繼續口服環孢素繼續免疫抑制治療，具體劑量需要根據患者的體重以及環孢素的濃度來調節。
ATG聯合環孢素以及**因子治療的總的有效率在百分之八十左右，起效后不能進行環孢素減量，需要等血細胞正常后半年后方可以緩慢減量，以免復發。環孢素口服期間會出現牙齦增生導致出血現象，需要使用軟毛牙刷刷牙。
另外環孢素有較重的腎功能的損傷，需要每月監測腎功能，必要時需要調整藥物劑量。環孢素濃度一般需要控制在150-200之間，如果濃度達不到要求，可以口服五酯膠囊提升環孢素濃度，也可以進行護肝的治療。
對于有全相合的同胞供者可以直接首選進行造血干細胞移植手術治療，一般治愈率高，無需后續治療，患者副反應少，造血重建快，后期的生活質量較高。對于無全相合的同胞供者的患者可以首選ATG結合CSA以及促造血對癥支持治療，如果效果不好，患者不能擺脫輸血，可以考慮進行無關供者移植或者HLA不全相合的親緣供者移植。
總之，對于兒童的急性重癥的再生障礙性貧血需要及時診斷，及時治療，有全相合供體首選造血干細胞移植治療，如果無全相合供體，首選強效免疫抑制結合促造血對癥支持治療。患者治療期間，易發生嚴重的感染甚至敗血癥，需要加強隔離以及護理，當血紅蛋白對于60g/L，需要考慮輸血支持，當血小板低于15需要考慮輸血小板，預防大出血的可能。
參考文獻：
[1]趙琳，肖燕，金潤銘.再生障礙性貧血發病機制研究進展[J].中國實用兒科雜志，2011，26(7)：545-548．
[2]姚佳峰，徐述，許勇鋼，等.急性再生障礙性貧血免疫發病機制探討[J].國際輸血及血液學雜，2008，31(4)：324-326.
[3]吳梓梁.小兒內科學[M].河南：鄭州大學出版社，2003：2017.
[4]鄧家棟.鄧家棟臨床血液學[M].上海：科學出版社，2001：469
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