靜脈曲張性骨肥大血管痣(KTS)的認知
2018-11-17 15:00
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來源:愛愛醫
作者:薛磊
責任編輯:點滴管
[導讀] KTS病變可侵犯身體各個部位,如上、下肢,臀部,軀干及頭部等.可同時侵犯多個部位.但以下肢多見,近來報道也可合并口腔的血管畸形。
1900年法國醫生Klippel和Trenaunay首先報道了2例患者,其皮膚上具有血管瘤病損,同時伴非對稱性軟組織和骨骼肥大增生,于是提出了“靜脈曲張性骨肥大血管痣”這一概念。Klippel—Trenaunay綜合征(KTS)是一種罕見的、復雜的脈管畸形。
其臨床特征為:①微靜脈畸形,即葡萄灑色斑;②軟組織和骨骼增生肥大。偶爾伴有萎縮;③非典型性側支靜脈曲張。
此綜合征的脈管組成較為復雜。無明顯的動靜脈瘺。少數合并有l艋床意義的動靜脈瘺。多稱之為ParkesWebersyndrome(PWS),也有稱之為Klippel-Trenaunay-Webersyndrome(KTWS)。
KTS病變可侵犯身體各個部位,如上、下肢,臀部,軀干及頭部等.可同時侵犯多個部位.但以下肢多見,近來報道也可合并口腔的血管畸形。
目前.主張使用多學科聯合方法治療和預防KTS及其并發癥,從而為患者提供最佳的治療方法。該團隊需有兒科醫師、內科醫師、靜脈學專家及矯形科、整形科和脈管外科醫師的參加,還包括介入放射治療醫師、心臟病專家或脈管內科醫師和理療醫師。對合并有顏面部鮮紅斑痣及不對稱增生的患者.還需要有口腔頜面外科醫生和正畸醫生的參與。對KTS患者來說,用抗凝劑或下腔靜脈過濾器來預防靜脈血栓栓塞,與淋巴管水腫相關的蜂窩組織炎和淋巴管炎的預防,同脈管畸形的治療一樣重要。
對KTS中脈管畸形的治療.其絕對指征包括出血、感染、急性血栓栓塞和頑固性潰瘍:相對指征包括疼痛、功能障礙、因慢性靜脈功能障礙所致的膨脹、肢體偏位及美觀等因素。
手術治療是脈管畸形較為經典的治療方法。對局限的葡萄酒色斑。可采用脈沖染料激光治療。硬化和栓塞療法中.無水乙醇、正十四烷基硫酸鈉和聚乙二醇單十二醚泡沫材料和彈簧的單獨或聯合使用,已成功用于K偈患者的治療。進行系列硬化治療后,75%~90%低流量畸形患者的結果都令人滿意。但進行乙醇注射時,要警惕對鄰近神經和皮膚的損害。盡管在乙醇硬化治療后,觀察到幾位患者患有慢性疼痛綜合征.但此種方法仍為有效的方法之一。